Рекомендации по заболеваниям: Нарушения обмена фосфора (возраст 18-65 лет, female)
Описание: Массовая генерация для: Нарушения обмена фосфора (осн: E83.3), возраст 18-65, пол GenderEnum.FEMALE
Возраст: 18 – 65 лет
Пол: Женский
Код основного заболевания: E83.3
Лабораторные диагностические исследования
1.
Общий (клинический) анализ крови развёрнутый — для оценки формулы крови исходно и в дальнейшем в динамике на фоне терапии асфотазой альфа.
2.
Определение активности щелочной фосфатазы в крови двукратно с интервалом 1 неделя — основной диагностический биохимический маркер.
A08.05.013.010
3.
Исследование уровня общего и ионизированного кальция в крови — для оценки кальциевого обмена.
4.
Исследование уровня неорганического фосфора в крови.
A09.05.033
5.
Исследование уровня 25-ОН витамина D в крови.
A09.05.235
6.
Исследование уровня паратиреоидного гормона в крови — для оценки кальций-фосфорного обмена.
7.
Исследование уровня креатинина в крови.
A09.05.020
8.
Исследование уровня мочевины в крови — для оценки функции почек.
9.
Определение соотношения кальций/креатинин — для своевременной диагностики нефрокальциноза.
10.
Определение скорости клубочковой фильтрации (для взрослых пациентов) — для оценки функции почек.
11.
Определение активности аспартатаминотрансферазы в крови.
A09.05.041
12.
Определение активности аланинаминотрансферазы в крови.
A09.05.042
13.
Исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови — для оценки состояния печени.
14.
Исследование уровня кальция в моче — для исключения гиперкальциурии (обязательно при наличии гиперкальциемии и/или признаков нефрокальциноза).
15.
Проведение исследования фосфоэтаноламина (ФЭА) мочи — с диагностической целью.
B01.045.012
Инструментальные диагностические исследования
1.
Рентгенография поражённой части костного скелета (рентгенографии черепа, грудной клетки, длинных трубчатых костей верхних и нижних конечностей, включая кости кисти, коленный сустав, лучезапястный сустав и др. в зависимости от клинической ситуации) с целью оценки состояния костной ткани.
A06.08.005
2.
Магнитно-резонансная томография костной ткани (одна область), суставов (один сустав) с контрастированием пациентам с ГФФ при необходимости диагностики патологических переломов, отёка костного мозга, контроля состояния суставов.
A05.03.001
3.
Рентгеноденситометрия для оценки минеральной плотности костной ткани всем пациентам с подозрением на ГФФ с 5-летнего возраста.
4.
Ультразвуковое исследование почек всем пациентам с подозрением на ГФФ для выявления нефрокальциноза.
A04.28.002.001
5.
Электроэнцефалография пациентам с подозрением на ГФФ с наличием неврологической симптоматики для выявления эпилептической активности.
A05.23.001
6.
Нейросонография и/или компьютерная томография головного мозга/рентгенография всего черепа, в одной или более проекциях и/или магнитно-резонансная томография головного мозга при наличии у пациента с подозрением на ГФФ краниосиностоза, неврологической симптоматики.
7.
Определение функции внешнего дыхания (Исследование неспровоцированных дыхательных объёмов и потоков, при необходимости — Исследование дыхательных объёмов с применением лекарственных препаратов) пациентам с подозрением на ГФФ старше 5 лет при отсутствии противопоказаний с целью оценки функции дыхательной системы.
A12.09.001
8.
Конусно-лучевая томография или панорамная томография челюстей для оценки минеральной плотности и снижения уровня альвеолярной кости при первичном стоматологическом обследовании.
A06.30.012
A06.07.002
9.
Биопсия кости при постановке диагноза ГФФ и при плановом ведении на фоне терапии, в основном у взрослых пациентов, если на необходимость данного исследования указывают маркеры метаболизма костной ткани.
A11.03.001
Иные диагностические исследования
1.
Консультация врача-генетика с проведением медико-генетического консультирования.
B01.019.001
2.
Консультация врача-невролога.
B04.023.002
3.
Консультация врача-нейрохирурга.
B01.024.001
4.
Консультация врача-эндокринолога.
B01.058.001
5.
Консультация врача-детского эндокринолога.
B04.058.003
6.
Консультация врача-травматолога-ортопеда.
B04.050.001
7.
Консультация врача-стоматолога.
B04.064.003
8.
Консультация врача-нефролога.
B04.025.002
9.
Консультация врача-пульмонолога.
B04.037.001
10.
Консультация врача-сурдолога — оториноларинголога.
B04.046.001
11.
Консультация врача-офтальмолога.
B04.029.002
12.
Консультация врача-педиатра/врача-неонатолога/врача-терапевта/врача общей практики (семейного врача).
B04.032.001
13.
Консультация специалиста по медицинской реабилитации (врача по медицинской реабилитации/врача физической и реабилитационной медицины/врача по лечебной физкультуре/врача-физиотерапевта или др.).
B04.020.001
14.
Консультация врачей других специальностей при наличии нарушений функций соответствующих органов и систем.
15.
Проведение 6-минутного теста ходьбы для оценки двигательной активности.
A23.30.023
Медикаментозная терапия
1.
Асфотаза альфа — индивидуально подобранная доза, длительная ферментная заместительная терапия, под контролем состояния пациента.
2.
Пиридоксин (витамин B6) — начальная доза 100 мг внутривенно с последующим введением 10–30 мг/кг/сут в 3 приёма, длительность терапии определяется индивидуально.
3.
Нестероидные противовоспалительные и противоревматические препараты — курсовое назначение для купирования болевого синдрома.
4.
Препараты кальция — для коррекции гипокальциемии, под строгим контролем уровня кальция, противопоказаны при гиперкальциемии.
5.
Препараты группы витамин D и его аналоги — не рекомендованы рутинно, могут назначаться при подтверждении дефицита и под контролем уровня 25-ОН витамина Д в крови.
6.
Бифосфонаты — противопоказаны, так как могут ухудшить течение гипофосфатазии.
Немедикаментозная терапия
1.
Соблюдение диеты с низким содержанием кальция наряду с увеличением объёма выпиваемой жидкости с целью уменьшения гиперкальциурии.
2.
Проведение физиотерапии и лечебной физкультуры, направленных на нормализацию мышечного тонуса и укрепление мышечного каркаса, с целью минимизации риска переломов и повышения физической активности пациентов, улучшения адаптации в обществе и повышения качества их жизни.
Хирургическое лечение
1.
Пациентам с ГФФ и выраженными скелетными деформациями рекомендовано оперативное лечение в ортопедических центрах при наличии показаний для их коррекции и отсутствии противопоказаний.
Все услуги (без дубликатов)
Всего: 0
Загрузка списка услуг...
{
"laboratory": {
"title": "Лабораторные диагностические исследования",
"simplified_items": [
{
"text": "Общий (клинический) анализ крови развёрнутый — для оценки формулы крови исходно и в дальнейшем в динамике на фоне терапии асфотазой альфа.",
"sources": [
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "2.3 Лабораторные диагностические исследования",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec11_chunk6"
}
],
"service_matches": []
},
{
"text": "Определение активности щелочной фосфатазы в крови двукратно с интервалом 1 неделя — основной диагностический биохимический маркер.",
"sources": [
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "Критерии оценки качества медицинской помощи",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec19_chunk2"
}
],
"service_matches": [
{
"service_name": "Определение активности щелочной фосфатаза нейтрофилов периферической крови",
"service_code": "A08.05.013.010",
"similarity_score": 0.673050582408905,
"is_exact_match": false,
"is_priority_match": false
}
]
},
{
"text": "Исследование уровня общего и ионизированного кальция в крови — для оценки кальциевого обмена.",
"sources": [
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "2.3 Лабораторные диагностические исследования",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec11_chunk6"
}
],
"service_matches": []
},
{
"text": "Исследование уровня неорганического фосфора в крови.",
"sources": [
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "2.3 Лабораторные диагностические исследования",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec11_chunk5"
}
],
"service_matches": [
{
"service_name": "Исследование уровня неорганического фосфора в крови",
"service_code": "A09.05.033",
"similarity_score": 0.7839295864105225,
"is_exact_match": false,
"is_priority_match": false
}
]
},
{
"text": "Исследование уровня 25-ОН витамина D в крови.",
"sources": [
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "2.3 Лабораторные диагностические исследования",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec11_chunk6"
}
],
"service_matches": [
{
"service_name": "Исследование уровня 25-OH витамина Д в крови",
"service_code": "A09.05.235",
"similarity_score": 0.7827366590499878,
"is_exact_match": false,
"is_priority_match": false
}
]
},
{
"text": "Исследование уровня паратиреоидного гормона в крови — для оценки кальций-фосфорного обмена.",
"sources": [
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "2.3 Лабораторные диагностические исследования",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec11_chunk6"
}
],
"service_matches": []
},
{
"text": "Исследование уровня креатинина в крови.",
"sources": [
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "2.3 Лабораторные диагностические исследования",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec11_chunk6"
}
],
"service_matches": [
{
"service_name": "Исследование уровня креатинина в крови",
"service_code": "A09.05.020",
"similarity_score": 0.8006585240364075,
"is_exact_match": false,
"is_priority_match": false
}
]
},
{
"text": "Исследование уровня мочевины в крови — для оценки функции почек.",
"sources": [
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "2.3 Лабораторные диагностические исследования",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec11_chunk6"
}
],
"service_matches": []
},
{
"text": "Определение соотношения кальций/креатинин — для своевременной диагностики нефрокальциноза.",
"sources": [
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "2.3 Лабораторные диагностические исследования",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec11_chunk1"
}
],
"service_matches": []
},
{
"text": "Определение скорости клубочковой фильтрации (для взрослых пациентов) — для оценки функции почек.",
"sources": [
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "2.3 Лабораторные диагностические исследования",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec11_chunk6"
}
],
"service_matches": []
},
{
"text": "Определение активности аспартатаминотрансферазы в крови.",
"sources": [
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "2.3 Лабораторные диагностические исследования",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec11_chunk6"
}
],
"service_matches": [
{
"service_name": "Определение активности аспартатаминотрансферазы в крови",
"service_code": "A09.05.041",
"similarity_score": 0.7772064208984375,
"is_exact_match": false,
"is_priority_match": false
}
]
},
{
"text": "Определение активности аланинаминотрансферазы в крови.",
"sources": [
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "2.3 Лабораторные диагностические исследования",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec11_chunk6"
}
],
"service_matches": [
{
"service_name": "Определение активности аланинаминотрансферазы в крови",
"service_code": "A09.05.042",
"similarity_score": 0.7558207511901855,
"is_exact_match": false,
"is_priority_match": false
}
]
},
{
"text": "Исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови — для оценки состояния печени.",
"sources": [
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "2.3 Лабораторные диагностические исследования",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec11_chunk6"
}
],
"service_matches": []
},
{
"text": "Исследование уровня кальция в моче — для исключения гиперкальциурии (обязательно при наличии гиперкальциемии и/или признаков нефрокальциноза).",
"sources": [
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "2.3 Лабораторные диагностические исследования",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec11_chunk7"
}
],
"service_matches": []
},
{
"text": "Проведение исследования фосфоэтаноламина (ФЭА) мочи — с диагностической целью.",
"sources": [
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "2.3 Лабораторные диагностические исследования",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec11_chunk3"
}
],
"service_matches": [
{
"service_name": "N-этилфенкамфамин, массовая концентрация в моче предварительным методом",
"service_code": "B01.045.012",
"similarity_score": 0.657920777797699,
"is_exact_match": false,
"is_priority_match": false
}
]
}
],
"simplified_general": [
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "2.3 Лабораторные диагностические исследования",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec11_chunk1"
},
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "2.3 Лабораторные диагностические исследования",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec11_chunk2"
},
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "2.3 Лабораторные диагностические исследования",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec11_chunk3"
},
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "2.3 Лабораторные диагностические исследования",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec11_chunk4"
},
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "2.3 Лабораторные диагностические исследования",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec11_chunk5"
},
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "2.3 Лабораторные диагностические исследования",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec11_chunk6"
},
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "2.3 Лабораторные диагностические исследования",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec11_chunk7"
},
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "Критерии оценки качества медицинской помощи",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec19_chunk2"
}
]
},
"instrumental": {
"title": "Инструментальные диагностические исследования",
"simplified_items": [
{
"text": "Рентгенография поражённой части костного скелета (рентгенографии черепа, грудной клетки, длинных трубчатых костей верхних и нижних конечностей, включая кости кисти, коленный сустав, лучезапястный сустав и др. в зависимости от клинической ситуации) с целью оценки состояния костной ткани.",
"sources": [
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "2.4 Инструментальные диагностические исследования",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec12_chunk1"
}
],
"service_matches": [
{
"service_name": "Рентгенография основной кости",
"service_code": "A06.08.005",
"similarity_score": 0.7890099287033081,
"is_exact_match": false,
"is_priority_match": false
}
]
},
{
"text": "Магнитно-резонансная томография костной ткани (одна область), суставов (один сустав) с контрастированием пациентам с ГФФ при необходимости диагностики патологических переломов, отёка костного мозга, контроля состояния суставов.",
"sources": [
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "2.4 Инструментальные диагностические исследования",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec12_chunk3"
}
],
"service_matches": [
{
"service_name": "Магнитно-резонансная томография костной ткани (одна область)",
"service_code": "A05.03.001",
"similarity_score": 0.8812154531478882,
"is_exact_match": false,
"is_priority_match": false
}
]
},
{
"text": "Рентгеноденситометрия для оценки минеральной плотности костной ткани всем пациентам с подозрением на ГФФ с 5-летнего возраста.",
"sources": [
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "2.4 Инструментальные диагностические исследования",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec12_chunk8"
}
],
"service_matches": []
},
{
"text": "Ультразвуковое исследование почек всем пациентам с подозрением на ГФФ для выявления нефрокальциноза.",
"sources": [
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "2.4 Инструментальные диагностические исследования",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec12_chunk4"
}
],
"service_matches": [
{
"service_name": "Ультразвуковое исследование почек",
"service_code": "A04.28.002.001",
"similarity_score": 0.6910216808319092,
"is_exact_match": false,
"is_priority_match": false
}
]
},
{
"text": "Электроэнцефалография пациентам с подозрением на ГФФ с наличием неврологической симптоматики для выявления эпилептической активности.",
"sources": [
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "2.4 Инструментальные диагностические исследования",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec12_chunk4"
}
],
"service_matches": [
{
"service_name": "Электроэнцефалография",
"service_code": "A05.23.001",
"similarity_score": 0.7113522291183472,
"is_exact_match": false,
"is_priority_match": false
}
]
},
{
"text": "Нейросонография и/или компьютерная томография головного мозга/рентгенография всего черепа, в одной или более проекциях и/или магнитно-резонансная томография головного мозга при наличии у пациента с подозрением на ГФФ краниосиностоза, неврологической симптоматики.",
"sources": [
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "2.4 Инструментальные диагностические исследования",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec12_chunk3"
}
],
"service_matches": []
},
{
"text": "Определение функции внешнего дыхания (Исследование неспровоцированных дыхательных объёмов и потоков, при необходимости — Исследование дыхательных объёмов с применением лекарственных препаратов) пациентам с подозрением на ГФФ старше 5 лет при отсутствии противопоказаний с целью оценки функции дыхательной системы.",
"sources": [
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "2.4 Инструментальные диагностические исследования",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec12_chunk7"
}
],
"service_matches": [
{
"service_name": "Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков",
"service_code": "A12.09.001",
"similarity_score": 0.7767518758773804,
"is_exact_match": false,
"is_priority_match": false
}
]
},
{
"text": "Конусно-лучевая томография или панорамная томография челюстей для оценки минеральной плотности и снижения уровня альвеолярной кости при первичном стоматологическом обследовании.",
"sources": [
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "2.4 Инструментальные диагностические исследования",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec12_chunk8"
}
],
"service_matches": [
{
"service_name": "Конусно-лучевая томография",
"service_code": "A06.30.012",
"similarity_score": 0.8295755386352539,
"is_exact_match": false,
"is_priority_match": false
},
{
"service_name": "Панорамная рентгенография нижней челюсти",
"service_code": "A06.07.002",
"similarity_score": 0.697573721408844,
"is_exact_match": false,
"is_priority_match": false
}
]
},
{
"text": "Биопсия кости при постановке диагноза ГФФ и при плановом ведении на фоне терапии, в основном у взрослых пациентов, если на необходимость данного исследования указывают маркеры метаболизма костной ткани.",
"sources": [
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "2.4 Инструментальные диагностические исследования",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec12_chunk9"
}
],
"service_matches": [
{
"service_name": "Биопсия кости",
"service_code": "A11.03.001",
"similarity_score": 0.6764927506446838,
"is_exact_match": false,
"is_priority_match": false
}
]
}
],
"simplified_general": [
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "2.4 Инструментальные диагностические исследования",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec12_chunk1"
},
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "2.4 Инструментальные диагностические исследования",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec12_chunk2"
},
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "2.4 Инструментальные диагностические исследования",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec12_chunk3"
},
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "2.4 Инструментальные диагностические исследования",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec12_chunk4"
},
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "2.4 Инструментальные диагностические исследования",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec12_chunk5"
},
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "2.4 Инструментальные диагностические исследования",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec12_chunk6"
},
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "2.4 Инструментальные диагностические исследования",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec12_chunk7"
},
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "2.4 Инструментальные диагностические исследования",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec12_chunk8"
},
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "2.4 Инструментальные диагностические исследования",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec12_chunk9"
},
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "Критерии оценки качества медицинской помощи",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec19_chunk2"
}
]
},
"other_diagnostics": {
"title": "Иные диагностические исследования",
"simplified_items": [
{
"text": "Консультация врача-генетика с проведением медико-генетического консультирования.",
"sources": [
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "2.5 Иные диагностические исследования",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec13_chunk3"
}
],
"service_matches": [
{
"service_name": "Прием (осмотр, консультация) врача-генетика",
"service_code": "B01.019.001",
"similarity_score": 0.7662919163703918,
"is_exact_match": false,
"is_priority_match": false
}
]
},
{
"text": "Консультация врача-невролога.",
"sources": [
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "2.5 Иные диагностические исследования",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec13_chunk3"
}
],
"service_matches": [
{
"service_name": "Профилактический прием (осмотр, консультация) врача-невролога",
"service_code": "B04.023.002",
"similarity_score": 0.7919526100158691,
"is_exact_match": false,
"is_priority_match": false
}
]
},
{
"text": "Консультация врача-нейрохирурга.",
"sources": [
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "2.5 Иные диагностические исследования",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec13_chunk3"
}
],
"service_matches": [
{
"service_name": "Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный",
"service_code": "B01.024.001",
"similarity_score": 0.7557581067085266,
"is_exact_match": false,
"is_priority_match": false
}
]
},
{
"text": "Консультация врача-эндокринолога.",
"sources": [
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "2.5 Иные диагностические исследования",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec13_chunk3"
}
],
"service_matches": [
{
"service_name": "Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный",
"service_code": "B01.058.001",
"similarity_score": 0.7354182004928589,
"is_exact_match": false,
"is_priority_match": false
}
]
},
{
"text": "Консультация врача-детского эндокринолога.",
"sources": [
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "2.5 Иные диагностические исследования",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec13_chunk3"
}
],
"service_matches": [
{
"service_name": "Профилактический прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога",
"service_code": "B04.058.003",
"similarity_score": 0.7938796281814575,
"is_exact_match": false,
"is_priority_match": false
}
]
},
{
"text": "Консультация врача-травматолога-ортопеда.",
"sources": [
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "2.5 Иные диагностические исследования",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec13_chunk3"
}
],
"service_matches": [
{
"service_name": "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда",
"service_code": "B04.050.001",
"similarity_score": 0.8064179420471191,
"is_exact_match": false,
"is_priority_match": false
}
]
},
{
"text": "Консультация врача-стоматолога.",
"sources": [
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "2.5 Иные диагностические исследования",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec13_chunk3"
}
],
"service_matches": [
{
"service_name": "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога",
"service_code": "B04.064.003",
"similarity_score": 0.800240159034729,
"is_exact_match": false,
"is_priority_match": false
}
]
},
{
"text": "Консультация врача-нефролога.",
"sources": [
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "2.5 Иные диагностические исследования",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec13_chunk3"
}
],
"service_matches": [
{
"service_name": "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-нефролога",
"service_code": "B04.025.002",
"similarity_score": 0.791785478591919,
"is_exact_match": false,
"is_priority_match": false
}
]
},
{
"text": "Консультация врача-пульмонолога.",
"sources": [
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "2.5 Иные диагностические исследования",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec13_chunk3"
}
],
"service_matches": [
{
"service_name": "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога",
"service_code": "B04.037.001",
"similarity_score": 0.7761225700378418,
"is_exact_match": false,
"is_priority_match": false
}
]
},
{
"text": "Консультация врача-сурдолога — оториноларинголога.",
"sources": [
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "2.5 Иные диагностические исследования",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec13_chunk3"
}
],
"service_matches": [
{
"service_name": "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача сурдолога-оториноларинголога",
"service_code": "B04.046.001",
"similarity_score": 0.8133388757705688,
"is_exact_match": false,
"is_priority_match": false
}
]
},
{
"text": "Консультация врача-офтальмолога.",
"sources": [
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "2.5 Иные диагностические исследования",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec13_chunk3"
}
],
"service_matches": [
{
"service_name": "Профилактический прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога",
"service_code": "B04.029.002",
"similarity_score": 0.7605099678039551,
"is_exact_match": false,
"is_priority_match": false
}
]
},
{
"text": "Консультация врача-педиатра/врача-неонатолога/врача-терапевта/врача общей практики (семейного врача).",
"sources": [
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "2.5 Иные диагностические исследования",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec13_chunk3"
}
],
"service_matches": [
{
"service_name": "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-неонатолога",
"service_code": "B04.032.001",
"similarity_score": 0.7947213649749756,
"is_exact_match": false,
"is_priority_match": false
}
]
},
{
"text": "Консультация специалиста по медицинской реабилитации (врача по медицинской реабилитации/врача физической и реабилитационной медицины/врача по лечебной физкультуре/врача-физиотерапевта или др.).",
"sources": [
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "2.5 Иные диагностические исследования",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec13_chunk3"
}
],
"service_matches": [
{
"service_name": "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре",
"service_code": "B04.020.001",
"similarity_score": 0.7668061256408691,
"is_exact_match": false,
"is_priority_match": false
}
]
},
{
"text": "Консультация врачей других специальностей при наличии нарушений функций соответствующих органов и систем.",
"sources": [
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "2.5 Иные диагностические исследования",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec13_chunk3"
}
],
"service_matches": []
},
{
"text": "Проведение 6-минутного теста ходьбы для оценки двигательной активности.",
"sources": [],
"service_matches": [
{
"service_name": "Проведение теста с физической нагрузкой с использованием эргометра",
"service_code": "A23.30.023",
"similarity_score": 0.6488320827484131,
"is_exact_match": false,
"is_priority_match": false
}
]
}
],
"simplified_general": [
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "2.5 Иные диагностические исследования",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec13_chunk1"
},
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "2.5 Иные диагностические исследования",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec13_chunk2"
},
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "2.5 Иные диагностические исследования",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec13_chunk3"
},
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "2.5 Иные диагностические исследования",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec13_chunk4"
},
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "2.5 Иные диагностические исследования",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec13_chunk5"
}
]
},
"medication": {
"title": "Медикаментозная терапия",
"simplified_items": [
{
"text": "Асфотаза альфа — индивидуально подобранная доза, длительная ферментная заместительная терапия, под контролем состояния пациента.",
"sources": [
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec23_chunk11"
}
]
},
{
"text": "Пиридоксин (витамин B6) — начальная доза 100 мг внутривенно с последующим введением 10–30 мг/кг/сут в 3 приёма, длительность терапии определяется индивидуально.",
"sources": [
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec14_chunk7"
}
]
},
{
"text": "Нестероидные противовоспалительные и противоревматические препараты — курсовое назначение для купирования болевого синдрома.",
"sources": [
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec23_chunk11"
}
]
},
{
"text": "Препараты кальция — для коррекции гипокальциемии, под строгим контролем уровня кальция, противопоказаны при гиперкальциемии.",
"sources": [
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec23_chunk11"
}
]
},
{
"text": "Препараты группы витамин D и его аналоги — не рекомендованы рутинно, могут назначаться при подтверждении дефицита и под контролем уровня 25-ОН витамина Д в крови.",
"sources": [
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec14_chunk5"
}
]
},
{
"text": "Бифосфонаты — противопоказаны, так как могут ухудшить течение гипофосфатазии.",
"sources": []
}
],
"simplified_general": [
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec14_chunk1"
},
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec14_chunk3"
},
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec14_chunk5"
},
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec14_chunk6"
},
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec14_chunk7"
},
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec14_chunk8"
},
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec23_chunk11"
},
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec23_chunk13"
},
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec23_chunk17"
},
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec23_chunk19"
}
]
},
"non_medication": {
"title": "Немедикаментозная терапия",
"simplified_items": [
{
"text": "Соблюдение диеты с низким содержанием кальция наряду с увеличением объёма выпиваемой жидкости с целью уменьшения гиперкальциурии.",
"sources": []
},
{
"text": "Проведение физиотерапии и лечебной физкультуры, направленных на нормализацию мышечного тонуса и укрепление мышечного каркаса, с целью минимизации риска переломов и повышения физической активности пациентов, улучшения адаптации в обществе и повышения качества их жизни.",
"sources": [
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "4. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec15_chunk1"
}
]
}
],
"simplified_general": [
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec14_chunk1"
},
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec14_chunk2"
},
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec14_chunk3"
},
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec14_chunk5"
},
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec14_chunk6"
},
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec14_chunk7"
},
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec14_chunk8"
},
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "4. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec15_chunk1"
},
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec16_chunk14"
},
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec23_chunk13"
}
]
},
"surgery": {
"title": "Хирургическое лечение",
"simplified_items": [
{
"text": "Пациентам с ГФФ и выраженными скелетными деформациями рекомендовано оперативное лечение в ортопедических центрах при наличии показаний для их коррекции и отсутствии противопоказаний.",
"sources": [
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec14_chunk9"
}
]
}
],
"simplified_general": [
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec14_chunk1"
},
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec14_chunk3"
},
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec14_chunk6"
},
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec14_chunk7"
},
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec14_chunk9"
},
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec16_chunk14"
},
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "Критерии оценки качества медицинской помощи",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec19_chunk2"
},
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec23_chunk13"
},
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "Приложение В. Информация для пациента",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec24_chunk1"
},
{
"doc_name": "Нарушение обмена фосфора Гипофосфатазия",
"section_title": "1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)",
"anchor_link": "html_copies/770_1.html#chunk-kr_770_1_sec3_chunk1"
}
]
}
}