Рекомендации по заболеваниям: Нарушения обмена тирозина (возраст 18-65 лет, female)

Описание: Массовая генерация для: Нарушения обмена тирозина (осн: E70.2), возраст 18-65, пол GenderEnum.FEMALE

Возраст: 18 – 65 лет

Пол: Женский

Код основного заболевания: E70.2

Лабораторные диагностические исследования

1.
Комплексное определение концентрации аминокислот и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии (включая определение сукцинилацетона в биологических жидкостях). Условие: назначается всем пациентам с клиническими признаками, характерными для наследственной тирозинемии 1 типа (НТ1), для биохимического подтверждения диагноза и дифференциальной диагностики с другими наследственными нарушениями обмена веществ.
B03.016.025
2.
Коагулограмма (АЧТВ, МНО, протромбиновое время, протромбиновый индекс, фибриноген). Условие: назначается пациентам с клиническими проявлениями НТ1 для оценки функционального состояния печени и свёртывающей системы крови.
B03.005.006
3.
Определение в сыворотке крови галактозы для исключения галактоземии тип 1, альфа-1-антитрипсина для исключения дефицита альфа-1-антитрипсина; аммиака в плазме крови для исключения нарушений цикла мочевины. Условие: назначается для дифференциальной диагностики НТ1.
A09.05.128
4.
Определение альфа-фетопротеина (АФП) в сыворотке (или плазме) крови. Условие: назначается всем пациентам с клиническими признаками, характерными для НТ1, для биохимического подтверждения диагноза и дифференциальной диагностики с другими наследственными нарушениями обмена веществ.
A09.05.089
5.
Исследование гена фумарилацетогидролазы (FAH) для молекулярно-генетического подтверждения диагноза. Условие: назначается всем пациентам с клиническими и биохимическими изменениями, характерными для НТ1.
A27.30.094
6.
Общий (клинический) анализ крови развёрнутый (гемоглобин, количество эритроцитов, цветовой показатель, количество лейкоцитов, тромбоцитов, лейкоцитарная формула и скорость оседания эритроцитов). Условие: назначается пациентам с клиническими проявлениями НТ1 для оценки основных параметров кроветворения и наличия воспалительных процессов.
B03.016.002
7.
Общий (клинический) анализ мочи. Условие: назначается пациентам с клиническими проявлениями НТ1 для оценки состояния мочевыводящих путей и почек.
B03.016.006
8.
Биохимический анализ крови (глюкоза, общий белок, белковые фракции, общий, связанный и свободный билирубин, холестерин, триглицериды, липопротеиды низкой и высокой плотности, щелочная фосфатаза, гамма-глютамилтрансфераза (ГГТ), креатинин, мочевина, аланинаминотрансфераза (АЛТ), аспартатаминотрансфераза (
A12.15.001
Источники раздела (10)

Инструментальные диагностические исследования

1.
Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости и почек (комплексное УЗИ органов брюшной полости, УЗИ почек).
A04.16.001
2.
Рентгеноденситометрия для исследования минеральной плотности костной ткани.
3.
Рентгенография кистей для диагностики костных изменений, вызванных гипофосфатемией.
A06.03.032
4.
Электрокардиография (ЭКГ) и эхокардиография для оценки морфофункционального состояния сердца.
A05.10.002
5.
Ультразвуковая допплерография сосудов печени, селезёнки, почек (дуплексное сканирование сосудов печени, селезёнки, артерий почек) для оценки скорости кровотока и состояния сосудов печени, выявления признаков портальной гипертензии.
A04.12.012
6.
Компьютерная томография (КТ) органов брюшной полости и/или КТ органов брюшной полости с внутривенным болюсным контрастированием и/или магнитно-резонансная томография (МРТ) органов брюшной полости и/или МРТ органов брюшной полости с внутривенным контрастированием и/или магнитно-резонансная холангиопанкреатография для выявления объёмных образований и оценки состояния протоковой системы.
A06.30.005
7.
Радиоизотопное исследование печени (гепатосцинтиграфия статическая и динамическая, гепатобилисцинтиграфия) и почек (сцинтиграфия почек и мочевыделительной системы) для оценки функционального состояния органов.
A07.30.015
Источники раздела (10)

Иные диагностические исследования

1.
Первичные и повторные консультации врача-генетика.
2.
Первичные и повторные консультации врача-офтальмолога.
3.
Первичные и повторные консультации врача-невролога.
4.
Первичные и повторные консультации врача-диетолога.
5.
Первичные и повторные консультации врача-гастроэнтеролога.
6.
Первичные и повторные консультации врача-детского хирурга.
7.
Первичные и повторные консультации врача-хирурга со специализацией по трансплантологии.
8.
Первичные и повторные консультации врача-эндокринолога.
9.
Первичные и повторные консультации врача-кардиолога.
10.
Первичные и повторные консультации врача-детского кардиолога.
11.
Первичные и повторные консультации врача-травматолога-ортопеда.
12.
Первичные и повторные консультации врача-нефролога.
13.
Первичные и повторные консультации врача-педиатра.
14.
Первичные и повторные консультации врача-терапевта.
15.
Проведение дифференциальной диагностики с другими наследственными нарушениями обмена веществ, вирус-ассоциированными заболеваниями (герпес-группы: цитомегаловирус, Эпштейна-Барр вирус, герпес 1, 2 и 6 типов), TORCH-инфекциями.
16.
Дифференциальная диагностика поражения почек при НТ 1 с цистинозом, синдромом Lowe (окулоцереброренальная дистрофия), почечным канальцевым ацидозом, синдромом Фанкони.
A01.28.001
17.
Дифференциальная диагностика неврологических кризов с проявлениями отёка мозга и кровоизлияний, бактериального менингита, гипернатриемического обезвоживания, острой перемежающейся порфирии.
A19.23.003.013
18.
Исключение нарушения в пищевом рационе (повышенное употребление пищевого белка) при изолированной гипертирозинемии.
19.
Исключение тирозинемии II и III типов при изолированной гипертирозинемии.
20.
Исключение других болезней печени с нарушением синтетической и детоксикационной функции при изолированной гипертирозинемии.
B03.057.006

Медикаментозная терапия

1.
Нитизинон** 1 мг/кг/сутки перорально или через назогастральный зонд, при отсутствии положительной динамики показателей коагулограммы и уровня сукцинилацетона в моче в течение 2 недель и сохраняющемся высоком уровне тирозина в крови (более 800 мкМоль/л) — увеличение дозы до 2 мг/кг/сутки, непрерывный приём.
2.
Специализированные продукты лечебного питания, лишённые фенилаланина и тирозина, пожизненно.
Источники раздела (10)

Немедикаментозная терапия

1.
Низкобелковая диета с ограничением фенилаланина и тирозина.
2.
Назначение специализированных продуктов на основе смесей аминокислот, не содержащих тирозин и фенилаланин.
3.
Пожизненная патогенетическая терапия препаратом нитизинон (NTBC, 2-(2-нитро-4-трифлюорометилбензоил)-1,3-циклогексанедион).
Источники раздела (10)

Хирургическое лечение

1.
Трансплантация печени — при прогредиентном течении патологического процесса в печени, неэффективности консервативной терапии и формировании злокачественных образований в печени.
Источники раздела (10)
Все услуги (без дубликатов)
Всего: 0
Загрузка списка услуг...
{
  "laboratory": {
    "title": "Лабораторные диагностические исследования",
    "simplified_items": [
      {
        "text": "Комплексное определение концентрации аминокислот и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии (включая определение сукцинилацетона в биологических жидкостях). Условие: назначается всем пациентам с клиническими признаками, характерными для наследственной тирозинемии 1 типа (НТ1), для биохимического подтверждения диагноза и дифференциальной диагностики с другими наследственными нарушениями обмена веществ.",
        "sources": [
          {
            "doc_name": "Наследственная тирозинемия 1 типа",
            "section_title": "2.3 Лабораторные диагностические исследования",
            "anchor_link": "html_copies/409_3.html#chunk-kr_409_3_sec11_chunk1"
          }
        ],
        "service_matches": [
          {
            "service_name": "Комплексное определение концентрации на аминокислоты",
            "service_code": "B03.016.025",
            "similarity_score": 0.8568971157073975,
            "is_exact_match": false,
            "is_priority_match": false
          }
        ]
      },
      {
        "text": "Коагулограмма (АЧТВ, МНО, протромбиновое время, протромбиновый индекс, фибриноген). Условие: назначается пациентам с клиническими проявлениями НТ1 для оценки функционального состояния печени и свёртывающей системы крови.",
        "sources": [
          {
            "doc_name": "Наследственная тирозинемия 1 типа",
            "section_title": "2.3 Лабораторные диагностические исследования",
            "anchor_link": "html_copies/409_3.html#chunk-kr_409_3_sec11_chunk11"
          }
        ],
        "service_matches": [
          {
            "service_name": "Базовая коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)",
            "service_code": "B03.005.006",
            "similarity_score": 0.6914820075035095,
            "is_exact_match": false,
            "is_priority_match": false
          }
        ]
      },
      {
        "text": "Определение в сыворотке крови галактозы для исключения галактоземии тип 1, альфа-1-антитрипсина для исключения дефицита альфа-1-антитрипсина; аммиака в плазме крови для исключения нарушений цикла мочевины. Условие: назначается для дифференциальной диагностики НТ1.",
        "sources": [
          {
            "doc_name": "Наследственная тирозинемия 1 типа",
            "section_title": "2.3 Лабораторные диагностические исследования",
            "anchor_link": "html_copies/409_3.html#chunk-kr_409_3_sec11_chunk12"
          }
        ],
        "service_matches": [
          {
            "service_name": "Исследование уровня галактозы в крови",
            "service_code": "A09.05.128",
            "similarity_score": 0.6818010210990906,
            "is_exact_match": false,
            "is_priority_match": false
          }
        ]
      },
      {
        "text": "Определение альфа-фетопротеина (АФП) в сыворотке (или плазме) крови. Условие: назначается всем пациентам с клиническими признаками, характерными для НТ1, для биохимического подтверждения диагноза и дифференциальной диагностики с другими наследственными нарушениями обмена веществ.",
        "sources": [
          {
            "doc_name": "Наследственная тирозинемия 1 типа",
            "section_title": "2.3 Лабораторные диагностические исследования",
            "anchor_link": "html_copies/409_3.html#chunk-kr_409_3_sec11_chunk4"
          }
        ],
        "service_matches": [
          {
            "service_name": "Исследование уровня альфа-фетопротеина в сыворотке крови",
            "service_code": "A09.05.089",
            "similarity_score": 0.7534291744232178,
            "is_exact_match": false,
            "is_priority_match": false
          }
        ]
      },
      {
        "text": "Исследование гена фумарилацетогидролазы (FAH) для молекулярно-генетического подтверждения диагноза. Условие: назначается всем пациентам с клиническими и биохимическими изменениями, характерными для НТ1.",
        "sources": [
          {
            "doc_name": "Наследственная тирозинемия 1 типа",
            "section_title": "2.3 Лабораторные диагностические исследования",
            "anchor_link": "html_copies/409_3.html#chunk-kr_409_3_sec11_chunk6"
          }
        ],
        "service_matches": [
          {
            "service_name": "Молекулярно-генетическое исследование мутаций в гене GATA1 методом секвенирования",
            "service_code": "A27.30.094",
            "similarity_score": 0.6508288383483887,
            "is_exact_match": false,
            "is_priority_match": false
          }
        ]
      },
      {
        "text": "Общий (клинический) анализ крови развёрнутый (гемоглобин, количество эритроцитов, цветовой показатель, количество лейкоцитов, тромбоцитов, лейкоцитарная формула и скорость оседания эритроцитов). Условие: назначается пациентам с клиническими проявлениями НТ1 для оценки основных параметров кроветворения и наличия воспалительных процессов.",
        "sources": [
          {
            "doc_name": "Наследственная тирозинемия 1 типа",
            "section_title": "2.3 Лабораторные диагностические исследования",
            "anchor_link": "html_copies/409_3.html#chunk-kr_409_3_sec11_chunk8"
          }
        ],
        "service_matches": [
          {
            "service_name": "Общий (клинический) анализ крови",
            "service_code": "B03.016.002",
            "similarity_score": 0.99,
            "is_exact_match": false,
            "is_priority_match": true
          }
        ]
      },
      {
        "text": "Общий (клинический) анализ мочи. Условие: назначается пациентам с клиническими проявлениями НТ1 для оценки состояния мочевыводящих путей и почек.",
        "sources": [
          {
            "doc_name": "Наследственная тирозинемия 1 типа",
            "section_title": "2.3 Лабораторные диагностические исследования",
            "anchor_link": "html_copies/409_3.html#chunk-kr_409_3_sec11_chunk7"
          }
        ],
        "service_matches": [
          {
            "service_name": "Общий (клинический) анализ мочи",
            "service_code": "B03.016.006",
            "similarity_score": 0.8084366917610168,
            "is_exact_match": false,
            "is_priority_match": false
          }
        ]
      },
      {
        "text": "Биохимический анализ крови (глюкоза, общий белок, белковые фракции, общий, связанный и свободный билирубин, холестерин, триглицериды, липопротеиды низкой и высокой плотности, щелочная фосфатаза, гамма-глютамилтрансфераза (ГГТ), креатинин, мочевина, аланинаминотрансфераза (АЛТ), аспартатаминотрансфераза (",
        "sources": [
          {
            "doc_name": "Наследственная тирозинемия 1 типа",
            "section_title": "2.3 Лабораторные диагностические исследования",
            "anchor_link": "html_copies/409_3.html#chunk-kr_409_3_sec11_chunk8"
          }
        ],
        "service_matches": [
          {
            "service_name": "Исследование обмена глюкозы",
            "service_code": "A12.15.001",
            "similarity_score": 0.6401979327201843,
            "is_exact_match": false,
            "is_priority_match": false
          }
        ]
      }
    ],
    "simplified_general": [
      {
        "doc_name": "Наследственная тирозинемия 1 типа",
        "section_title": "2.3 Лабораторные диагностические исследования",
        "anchor_link": "html_copies/409_3.html#chunk-kr_409_3_sec11_chunk1"
      },
      {
        "doc_name": "Наследственная тирозинемия 1 типа",
        "section_title": "2.3 Лабораторные диагностические исследования",
        "anchor_link": "html_copies/409_3.html#chunk-kr_409_3_sec11_chunk11"
      },
      {
        "doc_name": "Наследственная тирозинемия 1 типа",
        "section_title": "2.3 Лабораторные диагностические исследования",
        "anchor_link": "html_copies/409_3.html#chunk-kr_409_3_sec11_chunk12"
      },
      {
        "doc_name": "Наследственная тирозинемия 1 типа",
        "section_title": "2.3 Лабораторные диагностические исследования",
        "anchor_link": "html_copies/409_3.html#chunk-kr_409_3_sec11_chunk3"
      },
      {
        "doc_name": "Наследственная тирозинемия 1 типа",
        "section_title": "2.3 Лабораторные диагностические исследования",
        "anchor_link": "html_copies/409_3.html#chunk-kr_409_3_sec11_chunk4"
      },
      {
        "doc_name": "Наследственная тирозинемия 1 типа",
        "section_title": "2.3 Лабораторные диагностические исследования",
        "anchor_link": "html_copies/409_3.html#chunk-kr_409_3_sec11_chunk6"
      },
      {
        "doc_name": "Наследственная тирозинемия 1 типа",
        "section_title": "2.3 Лабораторные диагностические исследования",
        "anchor_link": "html_copies/409_3.html#chunk-kr_409_3_sec11_chunk7"
      },
      {
        "doc_name": "Наследственная тирозинемия 1 типа",
        "section_title": "2.3 Лабораторные диагностические исследования",
        "anchor_link": "html_copies/409_3.html#chunk-kr_409_3_sec11_chunk8"
      },
      {
        "doc_name": "Наследственная тирозинемия 1 типа",
        "section_title": "Критерии оценки качества медицинской помощи",
        "anchor_link": "html_copies/409_3.html#chunk-kr_409_3_sec19_chunk1"
      },
      {
        "doc_name": "Наследственная тирозинемия 1 типа",
        "section_title": "Критерии оценки качества медицинской помощи",
        "anchor_link": "html_copies/409_3.html#chunk-kr_409_3_sec19_chunk2"
      }
    ]
  },
  "instrumental": {
    "title": "Инструментальные диагностические исследования",
    "simplified_items": [
      {
        "text": "Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости и почек (комплексное УЗИ органов брюшной полости, УЗИ почек).",
        "sources": [
          {
            "doc_name": "Наследственная тирозинемия 1 типа",
            "section_title": "2.4 Инструментальные диагностические исследования",
            "anchor_link": "html_copies/409_3.html#chunk-kr_409_3_sec12_chunk1"
          }
        ],
        "service_matches": [
          {
            "service_name": "Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)",
            "service_code": "A04.16.001",
            "similarity_score": 0.7852067351341248,
            "is_exact_match": false,
            "is_priority_match": false
          }
        ]
      },
      {
        "text": "Рентгеноденситометрия для исследования минеральной плотности костной ткани.",
        "sources": [
          {
            "doc_name": "Наследственная тирозинемия 1 типа",
            "section_title": "2.4 Инструментальные диагностические исследования",
            "anchor_link": "html_copies/409_3.html#chunk-kr_409_3_sec12_chunk9"
          }
        ],
        "service_matches": []
      },
      {
        "text": "Рентгенография кистей для диагностики костных изменений, вызванных гипофосфатемией.",
        "sources": [
          {
            "doc_name": "Наследственная тирозинемия 1 типа",
            "section_title": "2.4 Инструментальные диагностические исследования",
            "anchor_link": "html_copies/409_3.html#chunk-kr_409_3_sec12_chunk11"
          }
        ],
        "service_matches": [
          {
            "service_name": "Рентгенография кисти",
            "service_code": "A06.03.032",
            "similarity_score": 0.8144761323928833,
            "is_exact_match": false,
            "is_priority_match": false
          }
        ]
      },
      {
        "text": "Электрокардиография (ЭКГ) и эхокардиография для оценки морфофункционального состояния сердца.",
        "sources": [
          {
            "doc_name": "Наследственная тирозинемия 1 типа",
            "section_title": "Критерии оценки качества медицинской помощи",
            "anchor_link": "html_copies/409_3.html#chunk-kr_409_3_sec19_chunk1"
          }
        ],
        "service_matches": [
          {
            "service_name": "Проведение электрокардиографических исследований",
            "service_code": "A05.10.002",
            "similarity_score": 0.7616333961486816,
            "is_exact_match": false,
            "is_priority_match": false
          }
        ]
      },
      {
        "text": "Ультразвуковая допплерография сосудов печени, селезёнки, почек (дуплексное сканирование сосудов печени, селезёнки, артерий почек) для оценки скорости кровотока и состояния сосудов печени, выявления признаков портальной гипертензии.",
        "sources": [
          {
            "doc_name": "Наследственная тирозинемия 1 типа",
            "section_title": "2.4 Инструментальные диагностические исследования",
            "anchor_link": "html_copies/409_3.html#chunk-kr_409_3_sec12_chunk4"
          }
        ],
        "service_matches": [
          {
            "service_name": "Дуплексное сканирование сосудов печени",
            "service_code": "A04.12.012",
            "similarity_score": 0.7368134260177612,
            "is_exact_match": false,
            "is_priority_match": false
          }
        ]
      },
      {
        "text": "Компьютерная томография (КТ) органов брюшной полости и/или КТ органов брюшной полости с внутривенным болюсным контрастированием и/или магнитно-резонансная томография (МРТ) органов брюшной полости и/или МРТ органов брюшной полости с внутривенным контрастированием и/или магнитно-резонансная холангиопанкреатография для выявления объёмных образований и оценки состояния протоковой системы.",
        "sources": [
          {
            "doc_name": "Наследственная тирозинемия 1 типа",
            "section_title": "2.4 Инструментальные диагностические исследования",
            "anchor_link": "html_copies/409_3.html#chunk-kr_409_3_sec12_chunk1"
          }
        ],
        "service_matches": [
          {
            "service_name": "Компьютерная томография органов брюшной полости",
            "service_code": "A06.30.005",
            "similarity_score": 0.818518877029419,
            "is_exact_match": false,
            "is_priority_match": false
          }
        ]
      },
      {
        "text": "Радиоизотопное исследование печени (гепатосцинтиграфия статическая и динамическая, гепатобилисцинтиграфия) и почек (сцинтиграфия почек и мочевыделительной системы) для оценки функционального состояния органов.",
        "sources": [
          {
            "doc_name": "Наследственная тирозинемия 1 типа",
            "section_title": "2.4 Инструментальные диагностические исследования",
            "anchor_link": "html_copies/409_3.html#chunk-kr_409_3_sec12_chunk1"
          }
        ],
        "service_matches": [
          {
            "service_name": "Проведение радиоизотопных исследований",
            "service_code": "A07.30.015",
            "similarity_score": 0.7008988857269287,
            "is_exact_match": false,
            "is_priority_match": false
          }
        ]
      }
    ],
    "simplified_general": [
      {
        "doc_name": "Наследственная тирозинемия 1 типа",
        "section_title": "2.4 Инструментальные диагностические исследования",
        "anchor_link": "html_copies/409_3.html#chunk-kr_409_3_sec12_chunk1"
      },
      {
        "doc_name": "Наследственная тирозинемия 1 типа",
        "section_title": "2.4 Инструментальные диагностические исследования",
        "anchor_link": "html_copies/409_3.html#chunk-kr_409_3_sec12_chunk10"
      },
      {
        "doc_name": "Наследственная тирозинемия 1 типа",
        "section_title": "2.4 Инструментальные диагностические исследования",
        "anchor_link": "html_copies/409_3.html#chunk-kr_409_3_sec12_chunk11"
      },
      {
        "doc_name": "Наследственная тирозинемия 1 типа",
        "section_title": "2.4 Инструментальные диагностические исследования",
        "anchor_link": "html_copies/409_3.html#chunk-kr_409_3_sec12_chunk3"
      },
      {
        "doc_name": "Наследственная тирозинемия 1 типа",
        "section_title": "2.4 Инструментальные диагностические исследования",
        "anchor_link": "html_copies/409_3.html#chunk-kr_409_3_sec12_chunk4"
      },
      {
        "doc_name": "Наследственная тирозинемия 1 типа",
        "section_title": "2.4 Инструментальные диагностические исследования",
        "anchor_link": "html_copies/409_3.html#chunk-kr_409_3_sec12_chunk7"
      },
      {
        "doc_name": "Наследственная тирозинемия 1 типа",
        "section_title": "2.4 Инструментальные диагностические исследования",
        "anchor_link": "html_copies/409_3.html#chunk-kr_409_3_sec12_chunk8"
      },
      {
        "doc_name": "Наследственная тирозинемия 1 типа",
        "section_title": "2.4 Инструментальные диагностические исследования",
        "anchor_link": "html_copies/409_3.html#chunk-kr_409_3_sec12_chunk9"
      },
      {
        "doc_name": "Наследственная тирозинемия 1 типа",
        "section_title": "Критерии оценки качества медицинской помощи",
        "anchor_link": "html_copies/409_3.html#chunk-kr_409_3_sec19_chunk1"
      },
      {
        "doc_name": "Наследственная тирозинемия 1 типа",
        "section_title": "Критерии оценки качества медицинской помощи",
        "anchor_link": "html_copies/409_3.html#chunk-kr_409_3_sec19_chunk2"
      }
    ]
  },
  "other_diagnostics": {
    "title": "Иные диагностические исследования",
    "simplified_items": [
      {
        "text": "Первичные и повторные консультации врача-генетика.",
        "sources": [
          {
            "doc_name": "Наследственная тирозинемия 1 типа",
            "section_title": "2.5 Иные диагностические исследования",
            "anchor_link": "html_copies/409_3.html#chunk-kr_409_3_sec13_chunk1"
          }
        ],
        "service_matches": []
      },
      {
        "text": "Первичные и повторные консультации врача-офтальмолога.",
        "sources": [],
        "service_matches": []
      },
      {
        "text": "Первичные и повторные консультации врача-невролога.",
        "sources": [],
        "service_matches": []
      },
      {
        "text": "Первичные и повторные консультации врача-диетолога.",
        "sources": [],
        "service_matches": []
      },
      {
        "text": "Первичные и повторные консультации врача-гастроэнтеролога.",
        "sources": [],
        "service_matches": []
      },
      {
        "text": "Первичные и повторные консультации врача-детского хирурга.",
        "sources": [],
        "service_matches": []
      },
      {
        "text": "Первичные и повторные консультации врача-хирурга со специализацией по трансплантологии.",
        "sources": [
          {
            "doc_name": "Наследственная тирозинемия 1 типа",
            "section_title": "2.5 Иные диагностические исследования",
            "anchor_link": "html_copies/409_3.html#chunk-kr_409_3_sec13_chunk2"
          }
        ],
        "service_matches": []
      },
      {
        "text": "Первичные и повторные консультации врача-эндокринолога.",
        "sources": [],
        "service_matches": []
      },
      {
        "text": "Первичные и повторные консультации врача-кардиолога.",
        "sources": [],
        "service_matches": []
      },
      {
        "text": "Первичные и повторные консультации врача-детского кардиолога.",
        "sources": [],
        "service_matches": []
      },
      {
        "text": "Первичные и повторные консультации врача-травматолога-ортопеда.",
        "sources": [],
        "service_matches": []
      },
      {
        "text": "Первичные и повторные консультации врача-нефролога.",
        "sources": [],
        "service_matches": []
      },
      {
        "text": "Первичные и повторные консультации врача-педиатра.",
        "sources": [],
        "service_matches": []
      },
      {
        "text": "Первичные и повторные консультации врача-терапевта.",
        "sources": [],
        "service_matches": []
      },
      {
        "text": "Проведение дифференциальной диагностики с другими наследственными нарушениями обмена веществ, вирус-ассоциированными заболеваниями (герпес-группы: цитомегаловирус, Эпштейна-Барр вирус, герпес 1, 2 и 6 типов), TORCH-инфекциями.",
        "sources": [
          {
            "doc_name": "Наследственная тирозинемия 1 типа",
            "section_title": "2.5 Иные диагностические исследования",
            "anchor_link": "html_copies/409_3.html#chunk-kr_409_3_sec13_chunk2"
          }
        ],
        "service_matches": []
      },
      {
        "text": "Дифференциальная диагностика поражения почек при НТ 1 с цистинозом, синдромом Lowe (окулоцереброренальная дистрофия), почечным канальцевым ацидозом, синдромом Фанкони.",
        "sources": [
          {
            "doc_name": "Наследственная тирозинемия 1 типа",
            "section_title": "2.5 Иные диагностические исследования",
            "anchor_link": "html_copies/409_3.html#chunk-kr_409_3_sec13_chunk4"
          }
        ],
        "service_matches": [
          {
            "service_name": "Сбор анамнеза и жалоб при патологии почек и мочевыделительной системы",
            "service_code": "A01.28.001",
            "similarity_score": 0.6125527024269104,
            "is_exact_match": false,
            "is_priority_match": false
          }
        ]
      },
      {
        "text": "Дифференциальная диагностика неврологических кризов с проявлениями отёка мозга и кровоизлияний, бактериального менингита, гипернатриемического обезвоживания, острой перемежающейся порфирии.",
        "sources": [],
        "service_matches": [
          {
            "service_name": "Тренировка с биологической обратной связью по гемодинамическим показателям (артериальное давление) при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга",
            "service_code": "A19.23.003.013",
            "similarity_score": 0.6291772723197937,
            "is_exact_match": false,
            "is_priority_match": false
          }
        ]
      },
      {
        "text": "Исключение нарушения в пищевом рационе (повышенное употребление пищевого белка) при изолированной гипертирозинемии.",
        "sources": [
          {
            "doc_name": "Наследственная тирозинемия 1 типа",
            "section_title": "2.5 Иные диагностические исследования",
            "anchor_link": "html_copies/409_3.html#chunk-kr_409_3_sec13_chunk4"
          }
        ],
        "service_matches": []
      },
      {
        "text": "Исключение тирозинемии II и III типов при изолированной гипертирозинемии.",
        "sources": [
          {
            "doc_name": "Наследственная тирозинемия 1 типа",
            "section_title": "2.5 Иные диагностические исследования",
            "anchor_link": "html_copies/409_3.html#chunk-kr_409_3_sec13_chunk4"
          }
        ],
        "service_matches": []
      },
      {
        "text": "Исключение других болезней печени с нарушением синтетической и детоксикационной функции при изолированной гипертирозинемии.",
        "sources": [
          {
            "doc_name": "Наследственная тирозинемия 1 типа",
            "section_title": "2.5 Иные диагностические исследования",
            "anchor_link": "html_copies/409_3.html#chunk-kr_409_3_sec13_chunk4"
          }
        ],
        "service_matches": [
          {
            "service_name": "Комплекс исследований для оценки возможности прижизненного родственного донорства фрагмента печени",
            "service_code": "B03.057.006",
            "similarity_score": 0.6350203156471252,
            "is_exact_match": false,
            "is_priority_match": false
          }
        ]
      }
    ],
    "simplified_general": [
      {
        "doc_name": "Наследственная тирозинемия 1 типа",
        "section_title": "2.5 Иные диагностические исследования",
        "anchor_link": "html_copies/409_3.html#chunk-kr_409_3_sec13_chunk1"
      },
      {
        "doc_name": "Наследственная тирозинемия 1 типа",
        "section_title": "2.5 Иные диагностические исследования",
        "anchor_link": "html_copies/409_3.html#chunk-kr_409_3_sec13_chunk2"
      },
      {
        "doc_name": "Наследственная тирозинемия 1 типа",
        "section_title": "2.5 Иные диагностические исследования",
        "anchor_link": "html_copies/409_3.html#chunk-kr_409_3_sec13_chunk4"
      }
    ]
  },
  "medication": {
    "title": "Медикаментозная терапия",
    "simplified_items": [
      {
        "text": "Нитизинон** 1 мг/кг/сутки перорально или через назогастральный зонд, при отсутствии положительной динамики показателей коагулограммы и уровня сукцинилацетона в моче в течение 2 недель и сохраняющемся высоком уровне тирозина в крови (более 800 мкМоль/л) — увеличение дозы до 2 мг/кг/сутки, непрерывный приём.",
        "sources": [
          {
            "doc_name": "Наследственная тирозинемия 1 типа",
            "section_title": "3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения",
            "anchor_link": "html_copies/409_3.html#chunk-kr_409_3_sec14_chunk6"
          }
        ]
      },
      {
        "text": "Специализированные продукты лечебного питания, лишённые фенилаланина и тирозина, пожизненно.",
        "sources": [
          {
            "doc_name": "Наследственная тирозинемия 1 типа",
            "section_title": "3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения",
            "anchor_link": "html_copies/409_3.html#chunk-kr_409_3_sec14_chunk7"
          }
        ]
      }
    ],
    "simplified_general": [
      {
        "doc_name": "Наследственная тирозинемия 1 типа",
        "section_title": "3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения",
        "anchor_link": "html_copies/409_3.html#chunk-kr_409_3_sec14_chunk1"
      },
      {
        "doc_name": "Наследственная тирозинемия 1 типа",
        "section_title": "3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения",
        "anchor_link": "html_copies/409_3.html#chunk-kr_409_3_sec14_chunk12"
      },
      {
        "doc_name": "Наследственная тирозинемия 1 типа",
        "section_title": "3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения",
        "anchor_link": "html_copies/409_3.html#chunk-kr_409_3_sec14_chunk4"
      },
      {
        "doc_name": "Наследственная тирозинемия 1 типа",
        "section_title": "3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения",
        "anchor_link": "html_copies/409_3.html#chunk-kr_409_3_sec14_chunk6"
      },
      {
        "doc_name": "Наследственная тирозинемия 1 типа",
        "section_title": "3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения",
        "anchor_link": "html_copies/409_3.html#chunk-kr_409_3_sec14_chunk7"
      },
      {
        "doc_name": "Наследственная тирозинемия 1 типа",
        "section_title": "Критерии оценки качества медицинской помощи",
        "anchor_link": "html_copies/409_3.html#chunk-kr_409_3_sec19_chunk1"
      },
      {
        "doc_name": "Наследственная тирозинемия 1 типа",
        "section_title": "Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата",
        "anchor_link": "html_copies/409_3.html#chunk-kr_409_3_sec23_chunk5"
      },
      {
        "doc_name": "Наследственная тирозинемия 1 типа",
        "section_title": "Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата",
        "anchor_link": "html_copies/409_3.html#chunk-kr_409_3_sec23_chunk6"
      },
      {
        "doc_name": "Наследственная тирозинемия 1 типа",
        "section_title": "Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата",
        "anchor_link": "html_copies/409_3.html#chunk-kr_409_3_sec23_chunk8"
      },
      {
        "doc_name": "Наследственная тирозинемия 1 типа",
        "section_title": "Приложение В. Информация для пациента",
        "anchor_link": "html_copies/409_3.html#chunk-kr_409_3_sec24_chunk2"
      }
    ]
  },
  "non_medication": {
    "title": "Немедикаментозная терапия",
    "simplified_items": [
      {
        "text": "Низкобелковая диета с ограничением фенилаланина и тирозина.",
        "sources": [
          {
            "doc_name": "Наследственная тирозинемия 1 типа",
            "section_title": "3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения",
            "anchor_link": "html_copies/409_3.html#chunk-kr_409_3_sec14_chunk7"
          }
        ]
      },
      {
        "text": "Назначение специализированных продуктов на основе смесей аминокислот, не содержащих тирозин и фенилаланин.",
        "sources": [
          {
            "doc_name": "Наследственная тирозинемия 1 типа",
            "section_title": "3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения",
            "anchor_link": "html_copies/409_3.html#chunk-kr_409_3_sec14_chunk1"
          }
        ]
      },
      {
        "text": "Пожизненная патогенетическая терапия препаратом нитизинон (NTBC, 2-(2-нитро-4-трифлюорометилбензоил)-1,3-циклогексанедион).",
        "sources": [
          {
            "doc_name": "Наследственная тирозинемия 1 типа",
            "section_title": "3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения",
            "anchor_link": "html_copies/409_3.html#chunk-kr_409_3_sec14_chunk2"
          }
        ]
      }
    ],
    "simplified_general": [
      {
        "doc_name": "Наследственная тирозинемия 1 типа",
        "section_title": "3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения",
        "anchor_link": "html_copies/409_3.html#chunk-kr_409_3_sec14_chunk1"
      },
      {
        "doc_name": "Наследственная тирозинемия 1 типа",
        "section_title": "3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения",
        "anchor_link": "html_copies/409_3.html#chunk-kr_409_3_sec14_chunk12"
      },
      {
        "doc_name": "Наследственная тирозинемия 1 типа",
        "section_title": "3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения",
        "anchor_link": "html_copies/409_3.html#chunk-kr_409_3_sec14_chunk14"
      },
      {
        "doc_name": "Наследственная тирозинемия 1 типа",
        "section_title": "3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения",
        "anchor_link": "html_copies/409_3.html#chunk-kr_409_3_sec14_chunk2"
      },
      {
        "doc_name": "Наследственная тирозинемия 1 типа",
        "section_title": "3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения",
        "anchor_link": "html_copies/409_3.html#chunk-kr_409_3_sec14_chunk4"
      },
      {
        "doc_name": "Наследственная тирозинемия 1 типа",
        "section_title": "3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения",
        "anchor_link": "html_copies/409_3.html#chunk-kr_409_3_sec14_chunk6"
      },
      {
        "doc_name": "Наследственная тирозинемия 1 типа",
        "section_title": "3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения",
        "anchor_link": "html_copies/409_3.html#chunk-kr_409_3_sec14_chunk7"
      },
      {
        "doc_name": "Наследственная тирозинемия 1 типа",
        "section_title": "Критерии оценки качества медицинской помощи",
        "anchor_link": "html_copies/409_3.html#chunk-kr_409_3_sec19_chunk1"
      },
      {
        "doc_name": "Наследственная тирозинемия 1 типа",
        "section_title": "Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата",
        "anchor_link": "html_copies/409_3.html#chunk-kr_409_3_sec23_chunk8"
      },
      {
        "doc_name": "Наследственная тирозинемия 1 типа",
        "section_title": "Приложение В. Информация для пациента",
        "anchor_link": "html_copies/409_3.html#chunk-kr_409_3_sec24_chunk2"
      }
    ]
  },
  "surgery": {
    "title": "Хирургическое лечение",
    "simplified_items": [
      {
        "text": "Трансплантация печени — при прогредиентном течении патологического процесса в печени, неэффективности консервативной терапии и формировании злокачественных образований в печени.",
        "sources": [
          {
            "doc_name": "Наследственная тирозинемия 1 типа",
            "section_title": "3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения",
            "anchor_link": "html_copies/409_3.html#chunk-kr_409_3_sec14_chunk15"
          }
        ]
      }
    ],
    "simplified_general": [
      {
        "doc_name": "Наследственная тирозинемия 1 типа",
        "section_title": "3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения",
        "anchor_link": "html_copies/409_3.html#chunk-kr_409_3_sec14_chunk1"
      },
      {
        "doc_name": "Наследственная тирозинемия 1 типа",
        "section_title": "3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения",
        "anchor_link": "html_copies/409_3.html#chunk-kr_409_3_sec14_chunk14"
      },
      {
        "doc_name": "Наследственная тирозинемия 1 типа",
        "section_title": "3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения",
        "anchor_link": "html_copies/409_3.html#chunk-kr_409_3_sec14_chunk15"
      },
      {
        "doc_name": "Наследственная тирозинемия 1 типа",
        "section_title": "3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения",
        "anchor_link": "html_copies/409_3.html#chunk-kr_409_3_sec14_chunk6"
      },
      {
        "doc_name": "Наследственная тирозинемия 1 типа",
        "section_title": "3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения",
        "anchor_link": "html_copies/409_3.html#chunk-kr_409_3_sec14_chunk7"
      },
      {
        "doc_name": "Наследственная тирозинемия 1 типа",
        "section_title": "Критерии оценки качества медицинской помощи",
        "anchor_link": "html_copies/409_3.html#chunk-kr_409_3_sec19_chunk1"
      },
      {
        "doc_name": "Наследственная тирозинемия 1 типа",
        "section_title": "Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата",
        "anchor_link": "html_copies/409_3.html#chunk-kr_409_3_sec23_chunk5"
      },
      {
        "doc_name": "Наследственная тирозинемия 1 типа",
        "section_title": "Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата",
        "anchor_link": "html_copies/409_3.html#chunk-kr_409_3_sec23_chunk6"
      },
      {
        "doc_name": "Наследственная тирозинемия 1 типа",
        "section_title": "Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата",
        "anchor_link": "html_copies/409_3.html#chunk-kr_409_3_sec23_chunk8"
      },
      {
        "doc_name": "Наследственная тирозинемия 1 типа",
        "section_title": "Приложение В. Информация для пациента",
        "anchor_link": "html_copies/409_3.html#chunk-kr_409_3_sec24_chunk2"
      }
    ]
  }
}