Рекомендации по заболеваниям: Врожденные адреногенитальные нарушения, связанные с дефицитом ферментов (возраст 18-65 лет, male)
Описание: Массовая генерация для: Врожденные адреногенитальные нарушения, связанные с дефицитом ферментов (осн: E25.0), возраст 18-65, пол GenderEnum.MALE
Возраст: 18 – 65 лет
Пол: Мужской
Код основного заболевания: E25.0
Лабораторные диагностические исследования
1.
Исследование уровня 17-гидроксипрогестерона (17-ОНР) в крови в ранние утренние часы.
A09.07.008
2.
Комплексное определение концентрации стероидных гормонов методом тандемной масс-спектрометрии с исследованием уровня 11-дезоксикортизола в крови при нетипичном течении ВДКН или развитии артериальной гипертензии.
B03.016.023.001
B04.015.001
3.
Генетическое исследование гена CYP21A2 при неоднократных сомнительных результатах определения 17-ОНР, а также в целях генетического консультирования.
B03.006.003
Инструментальные диагностические исследования
1.
Рентгеноденситометрия поясничного отдела позвоночника и проксимального отдела бедренной кости.
A06.03.061.001
2.
УЗИ надпочечников (при эпизодах длительной компенсации).
3.
МСКТ или МРТ надпочечников (при эпизодах длительной декомпенсации в анамнезе).
4.
УЗИ органов мошонки.
A04.28.003
5.
УЗИ органов малого таза (всем женщинам, при подозрении на ОАРТ – дополнительно проведение МРТ малого таза).
Иные диагностические исследования
Медикаментозная терапия
1.
Гидрокортизон или длительно действующие глюкокортикоиды (ГК) — пожизненно, под контролем симптомов надпочечниковой недостаточности, гиперандрогении и артериальной гипертензии.
2.
При сольтеряющей форме дефицита 21-гидроксилазы дополнительно к ГК применять МК (флудрокортизон) — дозировка и схема применения определяются индивидуально.
3.
При необходимости антигипертензивные препараты (АТХ код С02), предпочтительно калийсберегающие диуретики (АТХ код С03D) и дигидропиридиновые производные селективных блокаторов кальциевых каналов (АТХ код C08CA) — под контролем артериального давления.
Немедикаментозная терапия
1.
Лечение пациента с врождёнными адреногенитальными нарушениями, связанными с дефицитом ферментов (код: E25.0), в возрасте от 18 до 65 лет включает в себя: пожизненное применение глюкокортикоидов (ГК); при необходимости — назначение антигипертензивных препаратов (АТХ код С02), предпочтительно калийсберегающих диуретиков (АТХ код С03D) и дигидропиридиновых производных селективных блокаторов кальциевых каналов (АТХ код C08CA); проведение профилактических бесед о здоровом образе жизни с целью мотивировки поддержания нормального индекса массы тела, во избежание развития метаболического синдрома и связанных с ним осложнений.
Хирургическое лечение
1.
Хирургическое лечение не предусмотрено для рутинного применения у пациентов с врождённой дисфункцией коры надпочечников в возрасте от 18 до 65 лет в связи с отсутствием стандартизированных подходов и необходимостью индивидуального подхода в каждом конкретном случае. Однако, в некоторых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство, например, феминизирующая пластика наружных половых органов у пациенток с ВДКН в пубертатном возрасте или удаление вторичных новообразований надпочечников.
Все услуги (без дубликатов)
Всего: 0
Загрузка списка услуг...
{
"laboratory": {
"title": "Лабораторные диагностические исследования",
"simplified_items": [
{
"text": "Исследование уровня 17-гидроксипрогестерона (17-ОНР) в крови в ранние утренние часы.",
"sources": [
{
"doc_name": "Врожденная дисфункция коры надпочечников адреноген",
"section_title": "2.3 Лабораторные диагностические исследования",
"anchor_link": "html_copies/82_3.html#chunk-kr_82_3_sec12_chunk3"
}
],
"service_matches": [
{
"service_name": "Исследование уровня свободного 17-гидроксипрогестерона в слюне",
"service_code": "A09.07.008",
"similarity_score": 0.6714669466018677,
"is_exact_match": false,
"is_priority_match": false
}
]
},
{
"text": "Комплексное определение концентрации стероидных гормонов методом тандемной масс-спектрометрии с исследованием уровня 11-дезоксикортизола в крови при нетипичном течении ВДКН или развитии артериальной гипертензии.",
"sources": [
{
"doc_name": "Врожденная дисфункция коры надпочечников адреноген",
"section_title": "2.3 Лабораторные диагностические исследования",
"anchor_link": "html_copies/82_3.html#chunk-kr_82_3_sec12_chunk12"
}
],
"service_matches": [
{
"service_name": "Комплексное определение концентрации стероидных гормонов методом тандемной масс-спектрометрии",
"service_code": "B03.016.023.001",
"similarity_score": 0.9124734401702881,
"is_exact_match": false,
"is_priority_match": false
},
{
"service_name": "Школа для больных с артериальной гипертензией",
"service_code": "B04.015.001",
"similarity_score": 0.6387468576431274,
"is_exact_match": false,
"is_priority_match": false
}
]
},
{
"text": "Генетическое исследование гена CYP21A2 при неоднократных сомнительных результатах определения 17-ОНР, а также в целях генетического консультирования.",
"sources": [
{
"doc_name": "Врожденная дисфункция коры надпочечников адреноген",
"section_title": "2.3 Лабораторные диагностические исследования",
"anchor_link": "html_copies/82_3.html#chunk-kr_82_3_sec12_chunk7"
}
],
"service_matches": [
{
"service_name": "Комплекс исследований для диагностики адреногенитального синдрома",
"service_code": "B03.006.003",
"similarity_score": 0.6575278043746948,
"is_exact_match": false,
"is_priority_match": false
}
]
}
],
"simplified_general": [
{
"doc_name": "Врожденная дисфункция коры надпочечников адреноген",
"section_title": "2.3 Лабораторные диагностические исследования",
"anchor_link": "html_copies/82_3.html#chunk-kr_82_3_sec12_chunk1"
},
{
"doc_name": "Врожденная дисфункция коры надпочечников адреноген",
"section_title": "2.3 Лабораторные диагностические исследования",
"anchor_link": "html_copies/82_3.html#chunk-kr_82_3_sec12_chunk11"
},
{
"doc_name": "Врожденная дисфункция коры надпочечников адреноген",
"section_title": "2.3 Лабораторные диагностические исследования",
"anchor_link": "html_copies/82_3.html#chunk-kr_82_3_sec12_chunk12"
},
{
"doc_name": "Врожденная дисфункция коры надпочечников адреноген",
"section_title": "2.3 Лабораторные диагностические исследования",
"anchor_link": "html_copies/82_3.html#chunk-kr_82_3_sec12_chunk13"
},
{
"doc_name": "Врожденная дисфункция коры надпочечников адреноген",
"section_title": "2.3 Лабораторные диагностические исследования",
"anchor_link": "html_copies/82_3.html#chunk-kr_82_3_sec12_chunk2"
},
{
"doc_name": "Врожденная дисфункция коры надпочечников адреноген",
"section_title": "2.3 Лабораторные диагностические исследования",
"anchor_link": "html_copies/82_3.html#chunk-kr_82_3_sec12_chunk3"
},
{
"doc_name": "Врожденная дисфункция коры надпочечников адреноген",
"section_title": "2.3 Лабораторные диагностические исследования",
"anchor_link": "html_copies/82_3.html#chunk-kr_82_3_sec12_chunk5"
},
{
"doc_name": "Врожденная дисфункция коры надпочечников адреноген",
"section_title": "2.3 Лабораторные диагностические исследования",
"anchor_link": "html_copies/82_3.html#chunk-kr_82_3_sec12_chunk7"
},
{
"doc_name": "Врожденная дисфункция коры надпочечников адреноген",
"section_title": "2.3 Лабораторные диагностические исследования",
"anchor_link": "html_copies/82_3.html#chunk-kr_82_3_sec12_chunk8"
},
{
"doc_name": "Врожденная дисфункция коры надпочечников адреноген",
"section_title": "Критерии оценки качества медицинской помощи",
"anchor_link": "html_copies/82_3.html#chunk-kr_82_3_sec19_chunk1"
}
]
},
"instrumental": {
"title": "Инструментальные диагностические исследования",
"simplified_items": [
{
"text": "Рентгеноденситометрия поясничного отдела позвоночника и проксимального отдела бедренной кости.",
"sources": [],
"service_matches": [
{
"service_name": "Рентгеноденситометрия поясничного отдела позвоночника",
"service_code": "A06.03.061.001",
"similarity_score": 0.8446434140205383,
"is_exact_match": false,
"is_priority_match": false
}
]
},
{
"text": "УЗИ надпочечников (при эпизодах длительной компенсации).",
"sources": [
{
"doc_name": "Врожденная дисфункция коры надпочечников адреноген",
"section_title": "2.4 Инструментальные диагностические исследования",
"anchor_link": "html_copies/82_3.html#chunk-kr_82_3_sec13_chunk2"
}
],
"service_matches": []
},
{
"text": "МСКТ или МРТ надпочечников (при эпизодах длительной декомпенсации в анамнезе).",
"sources": [
{
"doc_name": "Врожденная дисфункция коры надпочечников адреноген",
"section_title": "2.4 Инструментальные диагностические исследования",
"anchor_link": "html_copies/82_3.html#chunk-kr_82_3_sec13_chunk2"
}
],
"service_matches": []
},
{
"text": "УЗИ органов мошонки.",
"sources": [
{
"doc_name": "Врожденная дисфункция коры надпочечников адреноген",
"section_title": "2.4 Инструментальные диагностические исследования",
"anchor_link": "html_copies/82_3.html#chunk-kr_82_3_sec13_chunk1"
}
],
"service_matches": [
{
"service_name": "Ультразвуковое исследование органов мошонки",
"service_code": "A04.28.003",
"similarity_score": 0.7775147557258606,
"is_exact_match": false,
"is_priority_match": false
}
]
},
{
"text": "УЗИ органов малого таза (всем женщинам, при подозрении на ОАРТ – дополнительно проведение МРТ малого таза).",
"sources": [
{
"doc_name": "Врожденная дисфункция коры надпочечников адреноген",
"section_title": "2.4 Инструментальные диагностические исследования",
"anchor_link": "html_copies/82_3.html#chunk-kr_82_3_sec13_chunk2"
}
],
"service_matches": []
}
],
"simplified_general": [
{
"doc_name": "Врожденная дисфункция коры надпочечников адреноген",
"section_title": "2.4 Инструментальные диагностические исследования",
"anchor_link": "html_copies/82_3.html#chunk-kr_82_3_sec13_chunk1"
},
{
"doc_name": "Врожденная дисфункция коры надпочечников адреноген",
"section_title": "2.4 Инструментальные диагностические исследования",
"anchor_link": "html_copies/82_3.html#chunk-kr_82_3_sec13_chunk2"
},
{
"doc_name": "Врожденная дисфункция коры надпочечников адреноген",
"section_title": "Критерии оценки качества медицинской помощи",
"anchor_link": "html_copies/82_3.html#chunk-kr_82_3_sec19_chunk1"
}
]
},
"other_diagnostics": {
"title": "Иные диагностические исследования",
"simplified_items": [],
"simplified_general": []
},
"medication": {
"title": "Медикаментозная терапия",
"simplified_items": [
{
"text": "Гидрокортизон или длительно действующие глюкокортикоиды (ГК) — пожизненно, под контролем симптомов надпочечниковой недостаточности, гиперандрогении и артериальной гипертензии.",
"sources": [
{
"doc_name": "Врожденная дисфункция коры надпочечников адреноген",
"section_title": "3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения",
"anchor_link": "html_copies/82_3.html#chunk-kr_82_3_sec14_chunk3"
}
]
},
{
"text": "При сольтеряющей форме дефицита 21-гидроксилазы дополнительно к ГК применять МК (флудрокортизон) — дозировка и схема применения определяются индивидуально.",
"sources": [
{
"doc_name": "Врожденная дисфункция коры надпочечников адреноген",
"section_title": "3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения",
"anchor_link": "html_copies/82_3.html#chunk-kr_82_3_sec14_chunk3"
}
]
},
{
"text": "При необходимости антигипертензивные препараты (АТХ код С02), предпочтительно калийсберегающие диуретики (АТХ код С03D) и дигидропиридиновые производные селективных блокаторов кальциевых каналов (АТХ код C08CA) — под контролем артериального давления.",
"sources": [
{
"doc_name": "Врожденная дисфункция коры надпочечников адреноген",
"section_title": "3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения",
"anchor_link": "html_copies/82_3.html#chunk-kr_82_3_sec14_chunk16"
}
]
}
],
"simplified_general": [
{
"doc_name": "Врожденная дисфункция коры надпочечников адреноген",
"section_title": "3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения",
"anchor_link": "html_copies/82_3.html#chunk-kr_82_3_sec14_chunk1"
},
{
"doc_name": "Врожденная дисфункция коры надпочечников адреноген",
"section_title": "3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения",
"anchor_link": "html_copies/82_3.html#chunk-kr_82_3_sec14_chunk12"
},
{
"doc_name": "Врожденная дисфункция коры надпочечников адреноген",
"section_title": "3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения",
"anchor_link": "html_copies/82_3.html#chunk-kr_82_3_sec14_chunk15"
},
{
"doc_name": "Врожденная дисфункция коры надпочечников адреноген",
"section_title": "3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения",
"anchor_link": "html_copies/82_3.html#chunk-kr_82_3_sec14_chunk16"
},
{
"doc_name": "Врожденная дисфункция коры надпочечников адреноген",
"section_title": "3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения",
"anchor_link": "html_copies/82_3.html#chunk-kr_82_3_sec14_chunk19"
},
{
"doc_name": "Врожденная дисфункция коры надпочечников адреноген",
"section_title": "3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения",
"anchor_link": "html_copies/82_3.html#chunk-kr_82_3_sec14_chunk3"
},
{
"doc_name": "Врожденная дисфункция коры надпочечников адреноген",
"section_title": "Критерии оценки качества медицинской помощи",
"anchor_link": "html_copies/82_3.html#chunk-kr_82_3_sec19_chunk1"
},
{
"doc_name": "Врожденная дисфункция коры надпочечников адреноген",
"section_title": "Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата",
"anchor_link": "html_copies/82_3.html#chunk-kr_82_3_sec23_chunk2"
},
{
"doc_name": "Врожденная дисфункция коры надпочечников адреноген",
"section_title": "Приложение Б. Алгоритмы действий врача",
"anchor_link": "html_copies/82_3.html#chunk-kr_82_3_sec24_chunk1"
},
{
"doc_name": "Врожденная дисфункция коры надпочечников адреноген",
"section_title": "1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем",
"anchor_link": "html_copies/82_3.html#chunk-kr_82_3_sec6_chunk1"
}
]
},
"non_medication": {
"title": "Немедикаментозная терапия",
"simplified_items": [
{
"text": "Лечение пациента с врождёнными адреногенитальными нарушениями, связанными с дефицитом ферментов (код: E25.0), в возрасте от 18 до 65 лет включает в себя: пожизненное применение глюкокортикоидов (ГК); при необходимости — назначение антигипертензивных препаратов (АТХ код С02), предпочтительно калийсберегающих диуретиков (АТХ код С03D) и дигидропиридиновых производных селективных блокаторов кальциевых каналов (АТХ код C08CA); проведение профилактических бесед о здоровом образе жизни с целью мотивировки поддержания нормального индекса массы тела, во избежание развития метаболического синдрома и связанных с ним осложнений.",
"sources": [
{
"doc_name": "Врожденная дисфункция коры надпочечников адреноген",
"section_title": "3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения",
"anchor_link": "html_copies/82_3.html#chunk-kr_82_3_sec14_chunk16"
}
]
}
],
"simplified_general": [
{
"doc_name": "Врожденная дисфункция коры надпочечников адреноген",
"section_title": "3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения",
"anchor_link": "html_copies/82_3.html#chunk-kr_82_3_sec14_chunk1"
},
{
"doc_name": "Врожденная дисфункция коры надпочечников адреноген",
"section_title": "3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения",
"anchor_link": "html_copies/82_3.html#chunk-kr_82_3_sec14_chunk12"
},
{
"doc_name": "Врожденная дисфункция коры надпочечников адреноген",
"section_title": "3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения",
"anchor_link": "html_copies/82_3.html#chunk-kr_82_3_sec14_chunk14"
},
{
"doc_name": "Врожденная дисфункция коры надпочечников адреноген",
"section_title": "3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения",
"anchor_link": "html_copies/82_3.html#chunk-kr_82_3_sec14_chunk15"
},
{
"doc_name": "Врожденная дисфункция коры надпочечников адреноген",
"section_title": "3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения",
"anchor_link": "html_copies/82_3.html#chunk-kr_82_3_sec14_chunk16"
},
{
"doc_name": "Врожденная дисфункция коры надпочечников адреноген",
"section_title": "3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения",
"anchor_link": "html_copies/82_3.html#chunk-kr_82_3_sec14_chunk17"
},
{
"doc_name": "Врожденная дисфункция коры надпочечников адреноген",
"section_title": "3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения",
"anchor_link": "html_copies/82_3.html#chunk-kr_82_3_sec14_chunk19"
},
{
"doc_name": "Врожденная дисфункция коры надпочечников адреноген",
"section_title": "5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики",
"anchor_link": "html_copies/82_3.html#chunk-kr_82_3_sec16_chunk9"
},
{
"doc_name": "Врожденная дисфункция коры надпочечников адреноген",
"section_title": "1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем",
"anchor_link": "html_copies/82_3.html#chunk-kr_82_3_sec6_chunk1"
},
{
"doc_name": "Врожденная дисфункция коры надпочечников адреноген",
"section_title": "2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики",
"anchor_link": "html_copies/82_3.html#chunk-kr_82_3_sec9_chunk1"
}
]
},
"surgery": {
"title": "Хирургическое лечение",
"simplified_items": [
{
"text": "Хирургическое лечение не предусмотрено для рутинного применения у пациентов с врождённой дисфункцией коры надпочечников в возрасте от 18 до 65 лет в связи с отсутствием стандартизированных подходов и необходимостью индивидуального подхода в каждом конкретном случае. Однако, в некоторых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство, например, феминизирующая пластика наружных половых органов у пациенток с ВДКН в пубертатном возрасте или удаление вторичных новообразований надпочечников.",
"sources": [
{
"doc_name": "Врожденная дисфункция коры надпочечников адреноген",
"section_title": "6. Организация оказания медицинской помощи",
"anchor_link": "html_copies/82_3.html#chunk-kr_82_3_sec17_chunk1"
}
]
}
],
"simplified_general": [
{
"doc_name": "Врожденная дисфункция коры надпочечников адреноген",
"section_title": "3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения",
"anchor_link": "html_copies/82_3.html#chunk-kr_82_3_sec14_chunk16"
},
{
"doc_name": "Врожденная дисфункция коры надпочечников адреноген",
"section_title": "3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения",
"anchor_link": "html_copies/82_3.html#chunk-kr_82_3_sec14_chunk17"
},
{
"doc_name": "Врожденная дисфункция коры надпочечников адреноген",
"section_title": "3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения",
"anchor_link": "html_copies/82_3.html#chunk-kr_82_3_sec14_chunk19"
},
{
"doc_name": "Врожденная дисфункция коры надпочечников адреноген",
"section_title": "5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики",
"anchor_link": "html_copies/82_3.html#chunk-kr_82_3_sec16_chunk12"
},
{
"doc_name": "Врожденная дисфункция коры надпочечников адреноген",
"section_title": "5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики",
"anchor_link": "html_copies/82_3.html#chunk-kr_82_3_sec16_chunk13"
},
{
"doc_name": "Врожденная дисфункция коры надпочечников адреноген",
"section_title": "6. Организация оказания медицинской помощи",
"anchor_link": "html_copies/82_3.html#chunk-kr_82_3_sec17_chunk1"
},
{
"doc_name": "Врожденная дисфункция коры надпочечников адреноген",
"section_title": "Критерии оценки качества медицинской помощи",
"anchor_link": "html_copies/82_3.html#chunk-kr_82_3_sec19_chunk1"
},
{
"doc_name": "Врожденная дисфункция коры надпочечников адреноген",
"section_title": "Приложение Б. Алгоритмы действий врача",
"anchor_link": "html_copies/82_3.html#chunk-kr_82_3_sec24_chunk1"
},
{
"doc_name": "Врожденная дисфункция коры надпочечников адреноген",
"section_title": "1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем",
"anchor_link": "html_copies/82_3.html#chunk-kr_82_3_sec6_chunk1"
},
{
"doc_name": "Врожденная дисфункция коры надпочечников адреноген",
"section_title": "2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики",
"anchor_link": "html_copies/82_3.html#chunk-kr_82_3_sec9_chunk1"
}
]
}
}