Рекомендации по заболеваниям: Иммунодефицит с преимущественным дефектом антител неуточненный (возраст 18-65 лет, male)

Описание: Массовая генерация для: Иммунодефицит с преимущественным дефектом антител неуточненный (осн: D80.9), возраст 18-65, пол GenderEnum.MALE

Возраст: 18 – 65 лет

Пол: Мужской

Код основного заболевания: D80.9

Лабораторные диагностические исследования

1.
Исследование уровня общего белка в крови и определение соотношения белковых фракций методом электрофореза для выявления изменений содержания гаммаглобулинов.
A09.05.010
2.
Исследование уровня иммуноглобулинов A, G, M в крови для выявления нарушений со стороны гуморального звена иммунитета.
A09.05.054
3.
Исследование CD19+ лимфоцитов для уточнения формы ПИД у пациентов с гипогаммаглобулинемией и агаммаглобулинемией.
A12.06.001.005
4.
Исследование уровня CD19+CD27+IgD− лимфоцитов (переключенных В- клеток) или определение титра антител G к двум и более инфекционным агентам до и после вакцинации с целью оценки способности формировать поствакцинальный иммунный ответ в случае пограничных или нормальных количественных показателей иммуноглобулинов крови.
A12.06.001.005 A09.05.054.004 A09.05.054
5.
Определение антител класса G (к дифтерийному анатоксину, Clostridium tetani, к возбудителю менингококка (Neisseria meningitidis), к гемофильной палочке (Haemophilus influenzae) в крови до и после вакцинации.
A26.06.104
6.
Исследование уровня иммуноглобулина G в крови для постановки диагноза при подозрении на дефицит подклассов IgG.
7.
Исследование CD3+, CD4+, CD8+, CD16+/56+ лимфоцитов для исключения комбинированных форм ПИД.
A12.06.001.001
8.
Молекулярно-генетическое исследование мутаций в гене Btk в крови для подтверждения диагноза X-сцепленной агаммаглобулинемии у пациентов мужского пола с агаммаглобулинемией и снижением уровня В клеток менее 2%.
A27.05.059
9.
Молекулярно-генетическое исследование мутаций в генах, ответственных за развитие других форм агаммаглобулинемий, у пациентов женского пола и пациентов мужского пола с не выявленной мутацией в гене Btk.
A27.05.040
10.
Молекулярно-генетическое исследование с помощью кастомизированных панелей генов (метод секвенирования нового поколения (NGS)) или путем проведения полного экзомного или полного геномного секвенирования для уточнения формы ПИД у пациентов с агаммаглобулинемией и другими формами ПИД с преимущественной недостаточностью синтеза антител с неустановленной мутацией.
A27.30.094 A27.30.094 A27.05.061
11.
ПЦР (полимеразная цепная реакция) для диагностики вирусных и других инфекций.
A26.05.064.001
12.
Регулярные лабораторные исследования не реже 1 раза в 6 месяцев: общий (клинический) анализ крови развернутый с дифференци
B03.016.002
Источники раздела (10)

Инструментальные диагностические исследования

1.
КТ органов грудной полости в момент постановки диагноза с целью своевременной диагностики осложнений. В дальнейшем — не реже 1 раза в год.
A06.09.005
2.
УЗИ (ультразвуковое исследование) доступных осмотру лимфатических узлов, органов брюшной полости на момент постановки диагноза и не реже 1 раза в год.
A04.06.002
3.
При выявлении патологически изменённых лимфатических узлов — эксцизионная биопсия этих лимфатических узлов и дальнейшее гистологическое и иммуногистохимическое исследование биопсийного (операционного) материала лимфоузла.
A08.06.005
4.
При подозрении на интерстициальную лёгочную болезнь — биопсия лёгких с дальнейшим патогистологическим и иммуногистохимическим исследованиями полученного биоматериала.
5.
При поражении ЖКТ и гипогаммаглобулинемии — биопсия толстой и/или тонкой кишки с помощью видеоэндоскопических технологий и дальнейшее гистологическое исследование биопсийного (операционного) материала тонкой кишки и/или толстой кишки с применением иммуногистохимических методов.

Иные диагностические исследования

1.
Консультация врача-аллерголога-иммунолога не реже 1 раза в год.
B04.002.002
2.
Консультация врача-генетика для родственников пациента с установленной мутацией для определения лиц, нуждающихся в молекулярно-генетическом обследовании и для планирования семьи.
B01.019.001
3.
Консультации смежных специалистов при выявлении соответствующих жалоб и/или клинических проявлений, и/или изменений при обследовании.
B04.047.005

Медикаментозная терапия

1.
Иммуноглобулин человека нормальный 0,4 г/кг массы тела 1 раз в 4 недели — при дефиците специфических антител при нормальном уровне иммуноглобулинов и нормальном количестве В-лимфоцитов, при дефиците подклассов IgG (c/или без дефицита IgA), при транзиторной младенческой гипогаммаглобулинемии (как правило, 2–3 месяца). Продолжительность заместительной терапии определяется исходя из клинической ситуации.
Источники раздела (10)

Немедикаментозная терапия

1.
Заместительная терапия препаратами иммуноглобулина человека нормального для внутривенного (ВВИГ) и подкожного введения (ПКИГ).
2.
Профилактика и/или терапия инфекционных проявлений.
3.
Терапия проявлений иммунной дисрегуляции.
Источники раздела (10)

Хирургическое лечение

1.
Хирургическое лечение не предусмотрено.
Источники раздела (10)
Все услуги (без дубликатов)
Всего: 0
Загрузка списка услуг...
{
  "laboratory": {
    "title": "Лабораторные диагностические исследования",
    "simplified_items": [
      {
        "text": "Исследование уровня общего белка в крови и определение соотношения белковых фракций методом электрофореза для выявления изменений содержания гаммаглобулинов.",
        "sources": [
          {
            "doc_name": "Первичные иммунодефициты с преимущественной недост",
            "section_title": "2.3 Лабораторные диагностические исследования",
            "anchor_link": "html_copies/735_1.html#chunk-kr_735_1_sec11_chunk2"
          }
        ],
        "service_matches": [
          {
            "service_name": "Исследование уровня общего белка в крови",
            "service_code": "A09.05.010",
            "similarity_score": 0.8133103251457214,
            "is_exact_match": false,
            "is_priority_match": false
          }
        ]
      },
      {
        "text": "Исследование уровня иммуноглобулинов A, G, M в крови для выявления нарушений со стороны гуморального звена иммунитета.",
        "sources": [
          {
            "doc_name": "Первичные иммунодефициты с преимущественной недост",
            "section_title": "2.3 Лабораторные диагностические исследования",
            "anchor_link": "html_copies/735_1.html#chunk-kr_735_1_sec11_chunk2"
          }
        ],
        "service_matches": [
          {
            "service_name": "Исследование уровня иммуноглобулинов в крови",
            "service_code": "A09.05.054",
            "similarity_score": 0.7479550242424011,
            "is_exact_match": false,
            "is_priority_match": false
          }
        ]
      },
      {
        "text": "Исследование CD19+ лимфоцитов для уточнения формы ПИД у пациентов с гипогаммаглобулинемией и агаммаглобулинемией.",
        "sources": [
          {
            "doc_name": "Первичные иммунодефициты с преимущественной недост",
            "section_title": "2.3 Лабораторные диагностические исследования",
            "anchor_link": "html_copies/735_1.html#chunk-kr_735_1_sec11_chunk3"
          }
        ],
        "service_matches": [
          {
            "service_name": "Исследование CD19+ лимфоцитов",
            "service_code": "A12.06.001.005",
            "similarity_score": 0.8400466442108154,
            "is_exact_match": false,
            "is_priority_match": false
          }
        ]
      },
      {
        "text": "Исследование уровня CD19+CD27+IgD− лимфоцитов (переключенных В- клеток) или определение титра антител G к двум и более инфекционным агентам до и после вакцинации с целью оценки способности формировать поствакцинальный иммунный ответ в случае пограничных или нормальных количественных показателей иммуноглобулинов крови.",
        "sources": [
          {
            "doc_name": "Первичные иммунодефициты с преимущественной недост",
            "section_title": "2.3 Лабораторные диагностические исследования",
            "anchor_link": "html_copies/735_1.html#chunk-kr_735_1_sec11_chunk2"
          }
        ],
        "service_matches": [
          {
            "service_name": "Исследование CD19+ лимфоцитов",
            "service_code": "A12.06.001.005",
            "similarity_score": 0.731458306312561,
            "is_exact_match": false,
            "is_priority_match": false
          },
          {
            "service_name": "Исследование уровня иммуноглобулина G в крови",
            "service_code": "A09.05.054.004",
            "similarity_score": 0.6564327478408813,
            "is_exact_match": false,
            "is_priority_match": false
          },
          {
            "service_name": "Исследование уровня иммуноглобулинов в крови",
            "service_code": "A09.05.054",
            "similarity_score": 0.6403502225875854,
            "is_exact_match": false,
            "is_priority_match": false
          }
        ]
      },
      {
        "text": "Определение антител класса G (к дифтерийному анатоксину, Clostridium tetani, к возбудителю менингококка (Neisseria meningitidis), к гемофильной палочке (Haemophilus influenzae) в крови до и после вакцинации.",
        "sources": [
          {
            "doc_name": "Первичные иммунодефициты с преимущественной недост",
            "section_title": "2.3 Лабораторные диагностические исследования",
            "anchor_link": "html_copies/735_1.html#chunk-kr_735_1_sec11_chunk2"
          }
        ],
        "service_matches": [
          {
            "service_name": "Определение антител к дифтерийному анатоксину в крови",
            "service_code": "A26.06.104",
            "similarity_score": 0.7464778423309326,
            "is_exact_match": false,
            "is_priority_match": false
          }
        ]
      },
      {
        "text": "Исследование уровня иммуноглобулина G в крови для постановки диагноза при подозрении на дефицит подклассов IgG.",
        "sources": [
          {
            "doc_name": "Первичные иммунодефициты с преимущественной недост",
            "section_title": "2.3 Лабораторные диагностические исследования",
            "anchor_link": "html_copies/735_1.html#chunk-kr_735_1_sec11_chunk5"
          }
        ],
        "service_matches": []
      },
      {
        "text": "Исследование CD3+, CD4+, CD8+, CD16+/56+ лимфоцитов для исключения комбинированных форм ПИД.",
        "sources": [
          {
            "doc_name": "Первичные иммунодефициты с преимущественной недост",
            "section_title": "2.3 Лабораторные диагностические исследования",
            "anchor_link": "html_copies/735_1.html#chunk-kr_735_1_sec11_chunk3"
          }
        ],
        "service_matches": [
          {
            "service_name": "Исследование CD3+ лимфоцитов",
            "service_code": "A12.06.001.001",
            "similarity_score": 0.744665801525116,
            "is_exact_match": false,
            "is_priority_match": false
          }
        ]
      },
      {
        "text": "Молекулярно-генетическое исследование мутаций в гене Btk в крови для подтверждения диагноза X-сцепленной агаммаглобулинемии у пациентов мужского пола с агаммаглобулинемией и снижением уровня В клеток менее 2%.",
        "sources": [
          {
            "doc_name": "Первичные иммунодефициты с преимущественной недост",
            "section_title": "2.3 Лабораторные диагностические исследования",
            "anchor_link": "html_copies/735_1.html#chunk-kr_735_1_sec11_chunk6"
          }
        ],
        "service_matches": [
          {
            "service_name": "Молекулярно-генетическое исследование мутаций в гене SF3B1 в крови",
            "service_code": "A27.05.059",
            "similarity_score": 0.7768118381500244,
            "is_exact_match": false,
            "is_priority_match": false
          }
        ]
      },
      {
        "text": "Молекулярно-генетическое исследование мутаций в генах, ответственных за развитие других форм агаммаглобулинемий, у пациентов женского пола и пациентов мужского пола с не выявленной мутацией в гене Btk.",
        "sources": [
          {
            "doc_name": "Первичные иммунодефициты с преимущественной недост",
            "section_title": "2.3 Лабораторные диагностические исследования",
            "anchor_link": "html_copies/735_1.html#chunk-kr_735_1_sec11_chunk6"
          }
        ],
        "service_matches": [
          {
            "service_name": "Молекулярно-генетическое исследование мутаций в генах BRCA1 и BRCA2 в крови",
            "service_code": "A27.05.040",
            "similarity_score": 0.793102502822876,
            "is_exact_match": false,
            "is_priority_match": false
          }
        ]
      },
      {
        "text": "Молекулярно-генетическое исследование с помощью кастомизированных панелей генов (метод секвенирования нового поколения (NGS)) или путем проведения полного экзомного или полного геномного секвенирования для уточнения формы ПИД у пациентов с агаммаглобулинемией и другими формами ПИД с преимущественной недостаточностью синтеза антител с неустановленной мутацией.",
        "sources": [
          {
            "doc_name": "Первичные иммунодефициты с преимущественной недост",
            "section_title": "2.3 Лабораторные диагностические исследования",
            "anchor_link": "html_copies/735_1.html#chunk-kr_735_1_sec11_chunk3"
          }
        ],
        "service_matches": [
          {
            "service_name": "Молекулярно-генетическое исследование мутаций в гене GATA1 методом секвенирования",
            "service_code": "A27.30.094",
            "similarity_score": 0.7164305448532104,
            "is_exact_match": false,
            "is_priority_match": false
          },
          {
            "service_name": "Молекулярно-генетическое исследование мутаций в гене GATA1 методом секвенирования",
            "service_code": "A27.30.094",
            "similarity_score": 0.6152529716491699,
            "is_exact_match": false,
            "is_priority_match": false
          },
          {
            "service_name": "Молекулярно-генетическое исследование мутаций в гене JAK2 в крови методом секвенирования",
            "service_code": "A27.05.061",
            "similarity_score": 0.6570525765419006,
            "is_exact_match": false,
            "is_priority_match": false
          }
        ]
      },
      {
        "text": "ПЦР (полимеразная цепная реакция) для диагностики вирусных и других инфекций.",
        "sources": [
          {
            "doc_name": "Первичные иммунодефициты с преимущественной недост",
            "section_title": "2.3 Лабораторные диагностические исследования",
            "anchor_link": "html_copies/735_1.html#chunk-kr_735_1_sec11_chunk7"
          }
        ],
        "service_matches": [
          {
            "service_name": "Определение ДНК риккетсий - возбудителей клещевых пятнистых лихорадок в крови методом ПЦР",
            "service_code": "A26.05.064.001",
            "similarity_score": 0.6539969444274902,
            "is_exact_match": false,
            "is_priority_match": false
          }
        ]
      },
      {
        "text": "Регулярные лабораторные исследования не реже 1 раза в 6 месяцев: общий (клинический) анализ крови развернутый с дифференци",
        "sources": [
          {
            "doc_name": "Первичные иммунодефициты с преимущественной недост",
            "section_title": "2.3 Лабораторные диагностические исследования",
            "anchor_link": "html_copies/735_1.html#chunk-kr_735_1_sec11_chunk8"
          }
        ],
        "service_matches": [
          {
            "service_name": "Общий (клинический) анализ крови",
            "service_code": "B03.016.002",
            "similarity_score": 0.99,
            "is_exact_match": false,
            "is_priority_match": true
          }
        ]
      }
    ],
    "simplified_general": [
      {
        "doc_name": "Первичные иммунодефициты с преимущественной недост",
        "section_title": "2.3 Лабораторные диагностические исследования",
        "anchor_link": "html_copies/735_1.html#chunk-kr_735_1_sec11_chunk1"
      },
      {
        "doc_name": "Первичные иммунодефициты с преимущественной недост",
        "section_title": "2.3 Лабораторные диагностические исследования",
        "anchor_link": "html_copies/735_1.html#chunk-kr_735_1_sec11_chunk2"
      },
      {
        "doc_name": "Первичные иммунодефициты с преимущественной недост",
        "section_title": "2.3 Лабораторные диагностические исследования",
        "anchor_link": "html_copies/735_1.html#chunk-kr_735_1_sec11_chunk3"
      },
      {
        "doc_name": "Первичные иммунодефициты с преимущественной недост",
        "section_title": "2.3 Лабораторные диагностические исследования",
        "anchor_link": "html_copies/735_1.html#chunk-kr_735_1_sec11_chunk4"
      },
      {
        "doc_name": "Первичные иммунодефициты с преимущественной недост",
        "section_title": "2.3 Лабораторные диагностические исследования",
        "anchor_link": "html_copies/735_1.html#chunk-kr_735_1_sec11_chunk5"
      },
      {
        "doc_name": "Первичные иммунодефициты с преимущественной недост",
        "section_title": "2.3 Лабораторные диагностические исследования",
        "anchor_link": "html_copies/735_1.html#chunk-kr_735_1_sec11_chunk6"
      },
      {
        "doc_name": "Первичные иммунодефициты с преимущественной недост",
        "section_title": "2.3 Лабораторные диагностические исследования",
        "anchor_link": "html_copies/735_1.html#chunk-kr_735_1_sec11_chunk7"
      },
      {
        "doc_name": "Первичные иммунодефициты с преимущественной недост",
        "section_title": "2.3 Лабораторные диагностические исследования",
        "anchor_link": "html_copies/735_1.html#chunk-kr_735_1_sec11_chunk8"
      },
      {
        "doc_name": "Первичные иммунодефициты с преимущественной недост",
        "section_title": "2.3 Лабораторные диагностические исследования",
        "anchor_link": "html_copies/735_1.html#chunk-kr_735_1_sec11_chunk9"
      },
      {
        "doc_name": "Первичные иммунодефициты с преимущественной недост",
        "section_title": "Критерии оценки качества медицинской помощи",
        "anchor_link": "html_copies/735_1.html#chunk-kr_735_1_sec19_chunk1"
      }
    ]
  },
  "instrumental": {
    "title": "Инструментальные диагностические исследования",
    "simplified_items": [
      {
        "text": "КТ органов грудной полости в момент постановки диагноза с целью своевременной диагностики осложнений. В дальнейшем — не реже 1 раза в год.",
        "sources": [
          {
            "doc_name": "Первичные иммунодефициты с преимущественной недост",
            "section_title": "2.4 Инструментальные диагностические исследования",
            "anchor_link": "html_copies/735_1.html#chunk-kr_735_1_sec12_chunk1"
          }
        ],
        "service_matches": [
          {
            "service_name": "Компьютерная томография органов грудной полости",
            "service_code": "A06.09.005",
            "similarity_score": 0.738168478012085,
            "is_exact_match": false,
            "is_priority_match": false
          }
        ]
      },
      {
        "text": "УЗИ (ультразвуковое исследование) доступных осмотру лимфатических узлов, органов брюшной полости на момент постановки диагноза и не реже 1 раза в год.",
        "sources": [
          {
            "doc_name": "Первичные иммунодефициты с преимущественной недост",
            "section_title": "2.4 Инструментальные диагностические исследования",
            "anchor_link": "html_copies/735_1.html#chunk-kr_735_1_sec12_chunk1"
          }
        ],
        "service_matches": [
          {
            "service_name": "Ультразвуковое исследование лимфатических узлов (одна анатомическая зона)",
            "service_code": "A04.06.002",
            "similarity_score": 0.7220625877380371,
            "is_exact_match": false,
            "is_priority_match": false
          }
        ]
      },
      {
        "text": "При выявлении патологически изменённых лимфатических узлов — эксцизионная биопсия этих лимфатических узлов и дальнейшее гистологическое и иммуногистохимическое исследование биопсийного (операционного) материала лимфоузла.",
        "sources": [
          {
            "doc_name": "Первичные иммунодефициты с преимущественной недост",
            "section_title": "2.4 Инструментальные диагностические исследования",
            "anchor_link": "html_copies/735_1.html#chunk-kr_735_1_sec12_chunk3"
          }
        ],
        "service_matches": [
          {
            "service_name": "Цитологическое исследование биоптатов лимфоузлов",
            "service_code": "A08.06.005",
            "similarity_score": 0.7143703699111938,
            "is_exact_match": false,
            "is_priority_match": false
          }
        ]
      },
      {
        "text": "При подозрении на интерстициальную лёгочную болезнь — биопсия лёгких с дальнейшим патогистологическим и иммуногистохимическим исследованиями полученного биоматериала.",
        "sources": [
          {
            "doc_name": "Первичные иммунодефициты с преимущественной недост",
            "section_title": "2.4 Инструментальные диагностические исследования",
            "anchor_link": "html_copies/735_1.html#chunk-kr_735_1_sec12_chunk3"
          }
        ],
        "service_matches": []
      },
      {
        "text": "При поражении ЖКТ и гипогаммаглобулинемии — биопсия толстой и/или тонкой кишки с помощью видеоэндоскопических технологий и дальнейшее гистологическое исследование биопсийного (операционного) материала тонкой кишки и/или толстой кишки с применением иммуногистохимических методов.",
        "sources": [
          {
            "doc_name": "Первичные иммунодефициты с преимущественной недост",
            "section_title": "2.4 Инструментальные диагностические исследования",
            "anchor_link": "html_copies/735_1.html#chunk-kr_735_1_sec12_chunk4"
          }
        ],
        "service_matches": []
      }
    ],
    "simplified_general": [
      {
        "doc_name": "Первичные иммунодефициты с преимущественной недост",
        "section_title": "2.4 Инструментальные диагностические исследования",
        "anchor_link": "html_copies/735_1.html#chunk-kr_735_1_sec12_chunk1"
      },
      {
        "doc_name": "Первичные иммунодефициты с преимущественной недост",
        "section_title": "2.4 Инструментальные диагностические исследования",
        "anchor_link": "html_copies/735_1.html#chunk-kr_735_1_sec12_chunk2"
      },
      {
        "doc_name": "Первичные иммунодефициты с преимущественной недост",
        "section_title": "2.4 Инструментальные диагностические исследования",
        "anchor_link": "html_copies/735_1.html#chunk-kr_735_1_sec12_chunk3"
      },
      {
        "doc_name": "Первичные иммунодефициты с преимущественной недост",
        "section_title": "2.4 Инструментальные диагностические исследования",
        "anchor_link": "html_copies/735_1.html#chunk-kr_735_1_sec12_chunk4"
      },
      {
        "doc_name": "Первичные иммунодефициты с преимущественной недост",
        "section_title": "Критерии оценки качества медицинской помощи",
        "anchor_link": "html_copies/735_1.html#chunk-kr_735_1_sec19_chunk1"
      }
    ]
  },
  "other_diagnostics": {
    "title": "Иные диагностические исследования",
    "simplified_items": [
      {
        "text": "Консультация врача-аллерголога-иммунолога не реже 1 раза в год.",
        "sources": [],
        "service_matches": [
          {
            "service_name": "Профилактический прием (осмотр, консультация) врача-аллерголога-иммунолога",
            "service_code": "B04.002.002",
            "similarity_score": 0.7923809885978699,
            "is_exact_match": false,
            "is_priority_match": false
          }
        ]
      },
      {
        "text": "Консультация врача-генетика для родственников пациента с установленной мутацией для определения лиц, нуждающихся в молекулярно-генетическом обследовании и для планирования семьи.",
        "sources": [
          {
            "doc_name": "Первичные иммунодефициты с преимущественной недост",
            "section_title": "2.5 Иные диагностические исследования",
            "anchor_link": "html_copies/735_1.html#chunk-kr_735_1_sec13_chunk2"
          }
        ],
        "service_matches": [
          {
            "service_name": "Прием (осмотр, консультация) врача-генетика",
            "service_code": "B01.019.001",
            "similarity_score": 0.7662919163703918,
            "is_exact_match": false,
            "is_priority_match": false
          }
        ]
      },
      {
        "text": "Консультации смежных специалистов при выявлении соответствующих жалоб и/или клинических проявлений, и/или изменений при обследовании.",
        "sources": [
          {
            "doc_name": "Первичные иммунодефициты с преимущественной недост",
            "section_title": "2.5 Иные диагностические исследования",
            "anchor_link": "html_copies/735_1.html#chunk-kr_735_1_sec13_chunk2"
          }
        ],
        "service_matches": [
          {
            "service_name": "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-терапевта подросткового",
            "service_code": "B04.047.005",
            "similarity_score": 0.6370861530303955,
            "is_exact_match": false,
            "is_priority_match": false
          }
        ]
      }
    ],
    "simplified_general": [
      {
        "doc_name": "Первичные иммунодефициты с преимущественной недост",
        "section_title": "2.5 Иные диагностические исследования",
        "anchor_link": "html_copies/735_1.html#chunk-kr_735_1_sec13_chunk1"
      },
      {
        "doc_name": "Первичные иммунодефициты с преимущественной недост",
        "section_title": "2.5 Иные диагностические исследования",
        "anchor_link": "html_copies/735_1.html#chunk-kr_735_1_sec13_chunk2"
      }
    ]
  },
  "medication": {
    "title": "Медикаментозная терапия",
    "simplified_items": [
      {
        "text": "Иммуноглобулин человека нормальный 0,4 г/кг массы тела 1 раз в 4 недели — при дефиците специфических антител при нормальном уровне иммуноглобулинов и нормальном количестве В-лимфоцитов, при дефиците подклассов IgG (c/или без дефицита IgA), при транзиторной младенческой гипогаммаглобулинемии (как правило, 2–3 месяца). Продолжительность заместительной терапии определяется исходя из клинической ситуации.",
        "sources": [
          {
            "doc_name": "Первичные иммунодефициты с преимущественной недост",
            "section_title": "3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения",
            "anchor_link": "html_copies/735_1.html#chunk-kr_735_1_sec14_chunk17"
          }
        ]
      }
    ],
    "simplified_general": [
      {
        "doc_name": "Первичные иммунодефициты с преимущественной недост",
        "section_title": "3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения",
        "anchor_link": "html_copies/735_1.html#chunk-kr_735_1_sec14_chunk11"
      },
      {
        "doc_name": "Первичные иммунодефициты с преимущественной недост",
        "section_title": "3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения",
        "anchor_link": "html_copies/735_1.html#chunk-kr_735_1_sec14_chunk17"
      },
      {
        "doc_name": "Первичные иммунодефициты с преимущественной недост",
        "section_title": "3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения",
        "anchor_link": "html_copies/735_1.html#chunk-kr_735_1_sec14_chunk3"
      },
      {
        "doc_name": "Первичные иммунодефициты с преимущественной недост",
        "section_title": "3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения",
        "anchor_link": "html_copies/735_1.html#chunk-kr_735_1_sec14_chunk6"
      },
      {
        "doc_name": "Первичные иммунодефициты с преимущественной недост",
        "section_title": "3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения",
        "anchor_link": "html_copies/735_1.html#chunk-kr_735_1_sec14_chunk9"
      },
      {
        "doc_name": "Первичные иммунодефициты с преимущественной недост",
        "section_title": "Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата",
        "anchor_link": "html_copies/735_1.html#chunk-kr_735_1_sec23_chunk3"
      },
      {
        "doc_name": "Первичные иммунодефициты с преимущественной недост",
        "section_title": "1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем",
        "anchor_link": "html_copies/735_1.html#chunk-kr_735_1_sec6_chunk1"
      },
      {
        "doc_name": "Первичные иммунодефициты с преимущественной недост",
        "section_title": "1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем",
        "anchor_link": "html_copies/735_1.html#chunk-kr_735_1_sec6_chunk2"
      },
      {
        "doc_name": "Первичные иммунодефициты с преимущественной недост",
        "section_title": "2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики",
        "anchor_link": "html_copies/735_1.html#chunk-kr_735_1_sec8_chunk2"
      },
      {
        "doc_name": "Первичные иммунодефициты с преимущественной недост",
        "section_title": "2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики",
        "anchor_link": "html_copies/735_1.html#chunk-kr_735_1_sec8_chunk3"
      }
    ]
  },
  "non_medication": {
    "title": "Немедикаментозная терапия",
    "simplified_items": [
      {
        "text": "Заместительная терапия препаратами иммуноглобулина человека нормального для внутривенного (ВВИГ) и подкожного введения (ПКИГ).",
        "sources": [
          {
            "doc_name": "Первичные иммунодефициты с преимущественной недост",
            "section_title": "3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения",
            "anchor_link": "html_copies/735_1.html#chunk-kr_735_1_sec14_chunk1"
          }
        ]
      },
      {
        "text": "Профилактика и/или терапия инфекционных проявлений.",
        "sources": [
          {
            "doc_name": "Первичные иммунодефициты с преимущественной недост",
            "section_title": "3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения",
            "anchor_link": "html_copies/735_1.html#chunk-kr_735_1_sec14_chunk1"
          }
        ]
      },
      {
        "text": "Терапия проявлений иммунной дисрегуляции.",
        "sources": [
          {
            "doc_name": "Первичные иммунодефициты с преимущественной недост",
            "section_title": "3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения",
            "anchor_link": "html_copies/735_1.html#chunk-kr_735_1_sec14_chunk1"
          }
        ]
      }
    ],
    "simplified_general": [
      {
        "doc_name": "Первичные иммунодефициты с преимущественной недост",
        "section_title": "3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения",
        "anchor_link": "html_copies/735_1.html#chunk-kr_735_1_sec14_chunk1"
      },
      {
        "doc_name": "Первичные иммунодефициты с преимущественной недост",
        "section_title": "3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения",
        "anchor_link": "html_copies/735_1.html#chunk-kr_735_1_sec14_chunk11"
      },
      {
        "doc_name": "Первичные иммунодефициты с преимущественной недост",
        "section_title": "3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения",
        "anchor_link": "html_copies/735_1.html#chunk-kr_735_1_sec14_chunk15"
      },
      {
        "doc_name": "Первичные иммунодефициты с преимущественной недост",
        "section_title": "3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения",
        "anchor_link": "html_copies/735_1.html#chunk-kr_735_1_sec14_chunk17"
      },
      {
        "doc_name": "Первичные иммунодефициты с преимущественной недост",
        "section_title": "3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения",
        "anchor_link": "html_copies/735_1.html#chunk-kr_735_1_sec14_chunk3"
      },
      {
        "doc_name": "Первичные иммунодефициты с преимущественной недост",
        "section_title": "3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения",
        "anchor_link": "html_copies/735_1.html#chunk-kr_735_1_sec14_chunk6"
      },
      {
        "doc_name": "Первичные иммунодефициты с преимущественной недост",
        "section_title": "Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата",
        "anchor_link": "html_copies/735_1.html#chunk-kr_735_1_sec23_chunk3"
      },
      {
        "doc_name": "Первичные иммунодефициты с преимущественной недост",
        "section_title": "1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем",
        "anchor_link": "html_copies/735_1.html#chunk-kr_735_1_sec6_chunk1"
      },
      {
        "doc_name": "Первичные иммунодефициты с преимущественной недост",
        "section_title": "1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем",
        "anchor_link": "html_copies/735_1.html#chunk-kr_735_1_sec6_chunk2"
      },
      {
        "doc_name": "Первичные иммунодефициты с преимущественной недост",
        "section_title": "2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики",
        "anchor_link": "html_copies/735_1.html#chunk-kr_735_1_sec8_chunk3"
      }
    ]
  },
  "surgery": {
    "title": "Хирургическое лечение",
    "simplified_items": [
      {
        "text": "Хирургическое лечение не предусмотрено.",
        "sources": [
          {
            "doc_name": "Первичные иммунодефициты с преимущественной недост",
            "section_title": "3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения",
            "anchor_link": "html_copies/735_1.html#chunk-kr_735_1_sec14_chunk11"
          }
        ]
      }
    ],
    "simplified_general": [
      {
        "doc_name": "Первичные иммунодефициты с преимущественной недост",
        "section_title": "3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения",
        "anchor_link": "html_copies/735_1.html#chunk-kr_735_1_sec14_chunk11"
      },
      {
        "doc_name": "Первичные иммунодефициты с преимущественной недост",
        "section_title": "3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения",
        "anchor_link": "html_copies/735_1.html#chunk-kr_735_1_sec14_chunk17"
      },
      {
        "doc_name": "Первичные иммунодефициты с преимущественной недост",
        "section_title": "3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения",
        "anchor_link": "html_copies/735_1.html#chunk-kr_735_1_sec14_chunk3"
      },
      {
        "doc_name": "Первичные иммунодефициты с преимущественной недост",
        "section_title": "3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения",
        "anchor_link": "html_copies/735_1.html#chunk-kr_735_1_sec14_chunk6"
      },
      {
        "doc_name": "Первичные иммунодефициты с преимущественной недост",
        "section_title": "Критерии оценки качества медицинской помощи",
        "anchor_link": "html_copies/735_1.html#chunk-kr_735_1_sec19_chunk1"
      },
      {
        "doc_name": "Первичные иммунодефициты с преимущественной недост",
        "section_title": "Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата",
        "anchor_link": "html_copies/735_1.html#chunk-kr_735_1_sec23_chunk3"
      },
      {
        "doc_name": "Первичные иммунодефициты с преимущественной недост",
        "section_title": "1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем",
        "anchor_link": "html_copies/735_1.html#chunk-kr_735_1_sec6_chunk1"
      },
      {
        "doc_name": "Первичные иммунодефициты с преимущественной недост",
        "section_title": "1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем",
        "anchor_link": "html_copies/735_1.html#chunk-kr_735_1_sec6_chunk2"
      },
      {
        "doc_name": "Первичные иммунодефициты с преимущественной недост",
        "section_title": "2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики",
        "anchor_link": "html_copies/735_1.html#chunk-kr_735_1_sec8_chunk2"
      },
      {
        "doc_name": "Первичные иммунодефициты с преимущественной недост",
        "section_title": "2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики",
        "anchor_link": "html_copies/735_1.html#chunk-kr_735_1_sec8_chunk3"
      }
    ]
  }
}